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Bovine Spongiforme Enzephalopathie

Der Status quo

Bei der Bovinen Spongiformen Enzephalopathie (BSE) handelt es sich um eine Transmissible Spongiforme Enzephalopathie (TSE), die bei Rindern vorkommt und bei diesen Wesens-, Bewegungs- und Sensibilitätsstörungen mit fatalem Ausgang hervorruft.
Am 24. November 2000 wurde BSE zum ersten Mal bei einem in Deutschland geborenen Rind in Schleswig-Holstein festgestellt. Den letzten bestätigten Fall der klassischen Variante der BSE gab es im Juni 2009. Anfang 2014 wurden außerdem zwei atypische Fälle der Erkrankung bei Rindern festgestellt.

Die Zahl der bisher in Deutschland bestätigten BSE-Fälle (Stand Februar 2014): 415

Die BSE ist inzwischen bei Rindern aus nahezu allen Bundesländern festgestellt worden. Die meisten der betroffenen Tiere stammen jedoch nach wie vor aus Bayern.

Im Jahr 2001 lag die Zahl der BSE-Fälle mit 125 geringgradig höher als in 2002, wo lediglich 106 BSE-Fälle festgestellt wurden. 2003 sank die Zahl auf 54 Fälle. 2004 stieg die Zahl leicht auf 65 Fälle an. Im Jahr 2005 wurden dagegen nur noch 32 BSE-Fälle in Deutschland registriert. Im Jahr 2006 sank die Zahl weiter auf 16 Fälle und im Jahr 2007 auf nur noch 4 Fälle. Im Jahr 2008 und 2009 waren es dann jeweils noch zwei Fälle. Dann wurde erst wieder im Oktober 2013 und im Januar sowie Februar 2014 jeweils ein BSE-Fall festgestellt.

Im Folgenden können Sie sich über die Geschichte der BSE, die Details der Krankheit sowie die Diagnosefindung als auch über die verschiedenen Entstehungstheorien und die epidemiologischen Verbreitungswege informieren.

BSE-Statistiken

Hier finden Sie die aktuelle Statistik über die BSE-Fälle in Deutschland. BSE in Deutschland

Nachdem am 24. November 2000 in Deutschland der erste BSE-Fall bei einem Rind aus Schleswig- Holstein festgestellt worden ist, sind heute (Stand: Februar 2014) bereits 414 BSE-Fälle von der Bundesforschungsanstalt für Viruskrankheiten der Tiere, die das BSE-Referenzzentrum für Deutschland darstellt, bestätigt worden. Im Jahr 2001 lag die Zahl der BSE-Fälle mit 125 geringgradig höher als in 2002, wo lediglich 106 BSE-Fälle festgestellt wurden. 2003 sank die Zahl auf 54 Fälle. 2004 stieg sie leicht auf 65 Fälle an. In 2005 wurden jedoch nur noch 32 BSE-Fälle registriert. Die Zahl sank in den Jahren 2006 bzw. 2007 weiter auf 16 bzw. 4 Fälle. Im Jahr 2008 und 2009 traten nur noch jeweils 2 Fälle von BSE auf. Bis Oktober 2013 wurde dann in Deutschland kein BSE-Fall mehr festgestellt. Der jüngste Fall wurde Anfang Februar 2014 diagnostiziert.

Während Politiker und Wissenschaftler anfänglich davon ausgingen, dass sich die Zahl der BSE-Fälle in Deutschland noch um ein Vielfaches erhöhen werde, wurden die anfänglich beschlossenen BSE-Schutzmaßnahmen inzwischen gelockert. So wurden in Deutschland von Januar 2001 bis Juni 2006 alle Schlachtrinder ab einem Alter von 24 Monaten mittels eines BSE-Schnelltests untersucht. Im Juni 2006 wurde das BSE-Testalter dann von 24 auf 30 Monate heraufgesetzt. Ab dem 1. Januar 2009 stand es den EU-Mitgliedsländern frei, das BSE-Testalter auf 48 Monate herauf zu setzen. Ab dem 1.Juli 2011 konnten die Mitgliedsstaaten die Grenze für das Testalter dann sogar auf 72 Monate erhöhen. Seit dem 1. Januar 2013 ist die EU-weite Pflicht für systematische Tests generell aufgehoben. Aufgrund der Empfehlungen des Bundesinstituts für Risikobewertung (BFR) und des Friedrich-Loeffler-Instituts (FLI) bleibt in Deutschland die allgemeine Untersuchungspflicht für gesundgeschlachtete Rinder jedoch bestehen. Seit dem 5. Juli 2013 müssen in Deutschland allerdings nur noch Rinder getestet werden, die ein Mindestalter von 96 Monaten aufweisen.
Weiterhin werden im Rahmen des BSE-Überwachungsprogramms alle klinisch auffälligen Tiere sowie alle Krank- und Notschlachtungen auf BSE getestet.

Für Wildwiederkäuer und kleine Wiederkäuer ab einem Alter von 18 Monaten ist die Durchführung von stichprobenartigen BSE-Tests im Rahmen sogenannter Monitoring-Programme seit dem 1. Januar 2002 Pflicht.

Jeder durch einen BSE-Schnelltest ermittelte BSE-Verdacht wird abschließend in der Bundesforschungsanstalt für Viruserkrankungen der Tiere in Tübingen überprüft.


Anzahl der BSE-Fälle in den einzelnen Bundesländern

Bundesland
Anzahl der BSE- Fälle (6.2.2014)
Baden- Württemberg 47
Bayern 143
Berlin 0
Brandenburg 18
Bremen 0
Hamburg 1
Hessen 11
Mecklenburg- Vorpommern 14
Niedersachsen 76
Nordrhein- Westfalen 23
Rheinland- Pfalz 14
Saarland 1
Sachsen 15
Sachsen- Anhalt 10
Schleswig- Holstein 32
Thüringen 9
Total 414

Quelle: BMELV Eine Übersicht über den BSE-Status der Länder weltweit finden Sie bei der OIE.

TSE

TSE steht für Transmissible Spongiforme Enzephalopathien, die aufgrund ihrer Pathogenese auch als Prionenkrankheiten bezeichnet werden. Die Gruppe der TSE ist gerade in den letzten Jahren in das Interesse der Öffentlichkeit geraten, nachdem ein Zusammenhang zwischen der BSE des Rindes und der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) beim Menschen vermutet wurde.

Die Charakteristika von Transmissiblen Spongiformen Enzephalopathien

Die Bovine Spongiforme Enzephalopathie (BSE) gehört ebenso wie die Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) in die Gruppe der Transmissiblen Spongiformen Enzephalopathien (TSE). Bei den TSE handelt es sich um übertragbare degenerative Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS), die chronisch progressiv verlaufen und stets tödlich enden.

Es gibt verschiedene Formen der TSE, die sich hinsichtlich ihrer Genese unterscheiden. Man kennt beim Menschen heriditär bedingte Formen, iatrogen erworbene und die sogenannten sporadischen/spontanen Formen mit ungeklärter Ursache. Beim Tier sind dagegen nur TSE bekannt, denen eine infektiöse Genese zugrunde liegt.

Bislang sind TSE erst post mortem zweifelsfrei feststellbar. Dennoch gibt es einige wenige spezielle diagnostische Kriterien, die eine Diagnosestellung erleichtern. Post mortem liefert die Neuropathologie den abschließenden Beweis über ein Vorliegen einer TSE Erkrankung.

Alle Transmissiblen Spongiformen Enzephalopathien sind neuropathologisch durch sehr charakteristische Veränderungen der Gehirnsubstanz (Enzephalopathie) gekennzeichnet (Lantos 1992, Fraser 1993). Diese stets symmetrisch auftretende, schwammartige (spongiforme) Vakuolenbildung, kann entweder in den Nervenzellen selbst auftreten oder das umliegende Parenchym (Neuropil) betreffen. Außerdem lässt sich immer ein Untergang von Nervenzellen sowie eine Astrogliose beobachten (Landis et al 1981). Zudem ist eine pathologische Isoform eines körpereigenen Glykoproteins (das sogenannte Prion) mit immunologischen Methoden im Gehirn entweder in fibrillärer oder granulomatöser Form nachweisbar (Narang 2002). Bei unterschiedlich vielen Individuen einer Spezies läßt sich darüber hinaus auch eine Akkumulation dieses Glykoproteins zu sogenannten Amyloid-Plaques beobachten (DeArnold et al 1985).

Transmissible Spongiforme Enzephalopathien beim Tier

Die bei Tieren bislang bekannten spongiformen Enzephalopathien (SE) sind ausnahmslos infektiösen Ursprungs. Erbliche Erkrankungen dieser Art sind bei Tieren bisher unbekannt. In der Tabelle sind die unter "natürlichen" Bedingungen bei Tieren auftretenden TSE aufgeführt. Jede dieser SE lässt sich experimentell nicht nur auf andere Tiere der entsprechenden Spezies übertragen, sondern auch auf andere Tierarten. Neben der Spezies ist auch das Jahr der Erstbeschreibung sowie in Klammern das Jahr, in dem die Übertragbarkeit der jeweiligen Krankheit nachgewiesen werden konnte, angegeben.

Name Spezies Erstbeschreibung/ (Infektiositätsnachweis)
Scrapie

Schafe und Ziegen
Mufflon

1732 (1936)
1994

BSE
(Bovine spongiforme Enzephalopathy

Rinder

1986 (1988)

TME
(Transmissible Mink Encephalopathy)

Zuchtnerze

1965 (1965)

FSE
(Feline Spongiforme Encephalopathy)  

Feliden

1990 (1992)

CWD
(Chronic Wasting Disease)

Schwarzwedelhirsche,
Wapitis

1980 (1983)



Transmissible Spongiforme Enzephalopathien des Menschen

In der Vergangenheit wurden die TSE des Menschen auch häufig als 'subakute spongiforme Enzephalopathien', 'Slow Virus Disease' oder 'Transmissible Dementias' bezeichnet. Beim Menschen ist eine erworbene, eine angeborene und eine spontane Genese von TSE bekannt. Die Genese der spontan/sporadisch auftretenden TSE-Form ist unklar.

Name Pathogenese Erstbeschreibung/ (Infektiositätsnachweis)

CJK (CJD, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit)

Hereditär: autosomal-dominant
Spontan/sporadisch: Prädisposition vermutet
Infektiös:
Prädisposition vermutet?

1922 (1968)

vCJK (vCJD, Neue Variante der Creutzfeldt- Jakok-Krankheit)

Infektiös

1996

FFI
(Fatal Familial Insomnia) 

Hereditär
Infektiös

1986 (1995)

GSSS
(Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrome

Hereditär
Infektiös

1928 (1981)

Kuru            

Infektiös

1957 (1966)



PrPc und PrPres

Aufbau und Funktion:
Zelluläre Prionproteine (PrPc) werden von nahezu allen Spezies physiologischerweise durch ein chromosomales Gen, das Prionproteingen (PRNP), codiert (Chesebro et al 1985). Prionproteine sind aus etwa 255 Aminosäuren aufgebaut und weisen eine Molekularmasse von 29- 35 kD auf. Die Aminosäuresequenzen des Prionproteins ist bei den Säugetierspezies zu 85 bis 97 Prozent identisch. Das bedeutet, dass es sich um ein im Rahmen der Evolution hoch konserviertes Protein handelt (Gabriel et al 1992). Prionproteine sind in der Zellmembran verankerte, kupferbindende Glykoproteinmoleküle (Glykosylphosphatidylinositol, GPI), die in besonders großer Zahl auf der Oberfläche von Nervenzellen anzutreffen sind (Horiuchi 1995). In geringerer Zahl sind sie aber auch auf der Oberfläche von Zellen des lymphatischen Gewebes sowie auf anderen Zellen nachweisbar. PrPc wird in der Zelle synthetisiert, aus der Zelle auf die Oberfläche transportiert und zu gegebener Zeit zum Zweck des Abbauvorganges wieder in die Zelle internalisiert (Caughey et al 1989).

Die Funktion der PrPc ist bislang unklar (Lledo 1996). Es wird zum einen eine pleiotrope Rolle von PrPc sowohl für die Zellen des Nervensystems als auch für andere Zellen vermutet (Martins et al 2002), zum anderen wird eine synaptische Funktion sowie ein Einfluss der Lebensdauer von Purkinje-Zellen (Sakaguchi et al 1996) diskutiert. Mäuse, bei denen durch die Inaktivierung des PRNP die Synthese der Prionproteine verhindert wurde, sogenannte Knock-out-Mäuse, zeigten weder Auffälligkeiten in der physiologischen Entwicklung noch in ihrem Verhalten. Daraus wurde geschlossen, dass die physiologische Bedeutung des PrPc nur gering oder aber durch andere zelluläre Mechanismen kompensierbar sein muss (Büeler et al 1992, 1993).

Prionen, die auch Scrapie-assoziierte Prionen (PrPsc, PrPres) genannt oder abstrakt als PrPres abgekürzt werden, sind ebenfalls reine Glykoproteine mit einem Molekulargewicht von 27-30 kDa. Die Aminosäuresequenz der PrPc ist mit denen der PrPsc identisch und sie lassen sich nach teilweiser Proteolyse aus den leicht größeren Prionproteinen gewinnen. Dabei werden die ersten 60 Aminosäuren der PrPc proteolytisch abgebaut, während der Rest des Proteinmoleküls eine Resistenz gegen das Enzym Proteinase K aufweist (PrP27-30).

Physikalisch-chemische Eigenschaften:
Die physikalisch-chemischen Eigenschaften der beiden Proteine PrPc und PrPres variieren jedoch erheblich. Prionen sind proteaseresistent und wasserunlöslich, was ihren Abbau im Organismus nahezu unmöglich macht und sich sich sowohl intra- als auch extrazellulär ablagern. Die Folge ist die Abblagerung des pathologischen Glykoproteins und in vielen Fällen die Akkumulation zu sogenannten Amyloid-Plaques. Außerdem sind sie sehr stabil und gegen Umwelteinflüsse weitestgehend resistent. Weder Säuren, DNSsen und RNSsen angreifende Desinfektionsmittel, sehr hohe Temperaturen, UV-Strahlen, ionisierende Strahlung (Bellinger-Kawahara et al 1987) noch andere anerkannte Inaktivierungsverfahren konventioneller Erreger können der pathologischen Form des Proteins vollständig die Infektiosität nehmen, die mit dem proteaseresistenten Teilstück PrP27-30 in Verbindung gebracht werden.

Die hohe Widerstandsfähigkeit erfordert eine besondere Auswahl von Desinfektions- und Sterilisationsmaßnahmen, um eine Übertragung durch Medizinprodukte sicher ausschließen zu können.

Mindestens partiell wirksame Verfahren / Mittel

Unwirksame Verfahren / Mittel

- sorgfältige (insbesondere alkalische) Reinigung
- 1 M NaOH mind. 1 h, 20° C
- 2,5 - 5 % NaOCl mindestens 1h; 20° C (mindestens 20.000 ppm Chlorgehalt)
- mind. 4 M GdnSCN mind. 30 Minuten; 20° C
- Dampfsterilisation
- Alkohol
- Aldehyde; Formaldehyd-Gas
- Ethylenoxid-Gas
- H2O2
- Phenole
- Iodophore
- HCl
- Trockene Hitze
- UV-Strahlung
- Ionisierende Strahlung


Die Protein-only-Hypothese

Schon Griffiths hatte 1967 den Protein-only-Verdacht geäußert. Stanley B. Prusiner postulierte diesen Verdacht 1982 in der "Protein-only-Hypothese" konkreter. Laut Prusiner handelt es sich bei dem Erreger von TSE um sogenannte "proteinaceous infectious particels", die er kurz als Prionen bezeichnete. Prionen enthalten demnach keinerlei genetisches Material, was für eine klassische Replikation nach heutigem Kenntnisstand zwingend notwendig ist. Stattdessen verändern PrPres in einem postranslationalen Prozess die räumliche Struktur (Sekundär- und Tertiärstruktur), nicht aber die Aminosäuresequenz (Primärstruktur) der zellulären Prionproteinen. Dies geschieht durch den Kontakt eines PrPc mit einem PrPres, indem sich ein PrPc und ein PrPres zu einem PrPc/PrPres - Heterodimer zusammenlagert, auf die eine Transformation zu einem PrPres/PrPres - Homodimer folgt. Anschließend dissoziiert das Dimer in zwei PrPres- Monomere. Die PrPres können dann wieder andere PrPC transformieren und der Vorgang setzt sich lawinenartig fort. Als Ort der Transformation wird entweder die Zelloberfläche oder das Innere der Zelle angesehen. Ungeklärt ist dabei, wie dieser energetisch ungünstige Vorgang katalysiert wird. Fest steht dagegen, dass die Entstehung eines PrPres wesentlich mehr Zeit benötigt, als die Synthese eines PrPc. An der Umfaltung des Proteins sind möglicherweise sogenannte Hitzeschockproteine (Chaperone) beteiligt (Edenhof et al 1996).

PrPc besitzen im Kern zu einem hohen Prozentsatz Alpha-Helices und so gut wie keine Beta-Faltblattstrukturen, hingegen bei den PrPres die Beta-Faltblattstruktur überwiegt. Diese Konformationänderung bewirkt den pathogenen Charakter der Prionen.

Wie die Schädigung der Zellen durch die gebildeten infektiösen Prionen letztlich zustande kommt, ist bislang ungeklärt. In kultivierten Nervenzellen reichert sich das körperfremde Protein in den Lysosomen an, deren Aufgabe im Abbau von Material besteht. Prusiner vermutet, dass übervolle Lysosomen die (Nerven)zelle schädigen könnten, was aber bislang nicht bewiesen werden konnte. Beim Absterben der Nervenzelle würde das in den Lysosomen gespeicherte Material erneut freigesetzt und könnte weitere Nervenzellen in seiner Umgebung schädigen. Der Untergang vieler Nervenzellen macht sich in entsprechend fortgeschrittenem Stadium der Erkrankung in zentralnervösen Störungen bemerkbar.

Andere Wissenschaftler halten ein Slow-Virus für die Ursache von TSE, während wieder andere die "Virino-Hypothese" propagieren.

BSE

Bei BSE-positiven Tieren ist die Wahrnehmung verändert, so dass sie zu Überreaktionen neigen. Dieses Rind springt über eine Kotrinne.

Bei der Bovinen Spongiformen Enzephalopathie (BSE) handelt es sich um eine Transmissible Spongiforme Enzephalopathie (TSE), die bei Rindern vorkommt und bei diesen Wesens-, Bewegungs- und Sensibilitätsstörungen mit fatalem Ausgang hervorruft. Die Ursache dieser Störungen resultieren bei der BSE aus einer progressiven Degeneration der Zellen des ZNS, die durch sogenannte "proteinaceous infectious particels" - kurz Prionen - hervorgerufen wird. Diese Prionen stehen im Verdacht, neben der BSE des Rindes, auch die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK, vCJD) beim Menschen zu verursachen. Die vCJK gehört auch zu den TSE, und ist vermutlich die Folge einer Infektion mit BSE-kontaminierten Rinderprodukten, insbesondere über Nahrungsmittel.

Am 24. November 2000 wurde die BSE auch bei einer in Deutschland geborenen und aufgewachsenen Kuh registriert. Seitdem sind 413 BSE-Fälle (Stand Okt. 2013) in Deutschland auf mehrere Bundesländer verteilt festgestellt worden. Die meisten der betroffenen Tiere Stammen aus Bayern.

Im Folgenden können Sie sich über die Geschichte der BSE, die Details der Krankheit sowie die Diagnosefindung als auch über die verschiedenen Entstehungstheorien und die epidemiologischen Verbreitungswege informieren.

GESCHICHTE

Großbritannien:
Seit April 1985 beobachteten einige Tierärzte in Großbritannien (GB) vereinzelt ungewöhnliche neurologische Symptome bei Kühen. 1986 wurden dann zwei solche Kühe im Zentralen Veterinärlabor in Weybridge (CVL) näher untersucht. Dabei konnten bei der histopathologischen Untersuchung der Gehirne der Tiere ähnliche Veränderungen wie bei der Scrapie der Schafe und Ziegen festgestellt werden. Auffällig war die spongiforme Degeneration bestimmter Areale. Seitdem wird diese spongiforme Enzephalopathie ber Rindern wissenschaftlich als Bovine Spongiforme Enzephalopathie bezeichnet. Umgangssprachlich wurde auch der Begriff Mad Cow Disease oder Rinderwahnsinn für diese Krankheit benutzt.
Bereits Ende 1985 wurden deutlich mehr Rinder mit nerologischen Symptomen in GB beobachtet. Die Zahl der erkrankten Tiere belief sich in diesem Jahr auf ungefähr 60 Tiere, während im Jahre 1987 bereits 446 BSE-Fälle gemeldet wurden. In den kommenden Jahren stieg die Zahl der BSE-Fälle in GB sprunghaft an, um 1992 ihren Höhepunkt zu erreichen. In diesem Jahr wurden 37.000 infizierte Tiere registriert. Anschließend war die Zahl der BSE-Fälle in GB konstant rückläufig. Im Jahre 2000 wurden in GB "nur" noch 1.500 BSE Fälle gemeldet. Eine Abnahme der BSE-Fälle in GB wird auf das Tiermehlverfütterungsverbots an Wiederkäuer im Jahre 1988 zurückgeführt.

Von 1986 bis heute ist bei mehr als 178.000 (178.644) Tieren des britischen Königreichs BSE nachgewiesen worden (Statistik des DEFRA und der OIE). Die meisten der registrierten, betroffenen Tiere gehörten der Rasse Holstein Friesian an und wurden im Jahre 1987 geboren. Aber auch die Jahrgänge 1985, 1986, 1988 und 1989 sind stark mit der BSE infiziert gewesen (BSE-Inquiery-Report). 81 % der Tiere, bei denen BSE registriert worden ist, waren Milchrinder, nur 11,8 % Masttiere und 5,9 % konnten einer Zwei-Nutzungsrasse zugeordnet werden. Weiterhin sind die meisten der betroffenen Rinder in den Mastbetrieben aus Milchviehbeständen zugekauft worden. Die Kälber der Milchrinder wurden meist kurz nach der Geburt von den Muttertieren getrennt und anstelle von Vollmilch mit Milchaustauschern aufgezogen, die tierische, aus Schlachtabfällen gewonnene Fette enthielten. Zusätzlich erhielten die Jungtiere bereits sehr früh mit Tiermehl angereichertes Kraftfutter. Die in GB von der BSE betroffenen Tiere stammten aus 35.328 verschiedenen landwirtschaftlichen Betrieben, wobei es sich in der Mehrzahl der Fälle um Einzeltiererkrankungen des Bestand handelte. Kamen in einem Bestand mehrere Rinder mit einer BSE-Infektion vor, so handelte es sich meist um Tiere der gleichen Herde, die alle das gleiche Futter erhalten haben. In Großbritannien wurde in 61,5 % aller Milchviehherden und 16,8 % aller Mastviehbestände mindestens jeweils ein Fall registriert. Insgesamt wurden in nahezu 38 % aller Herden Großbritanniens BSE-Fälle registriert. Zusätzlich konnte ein Nord-Süd-Gradient für die Inzidenz in Milchviehherden in GB mit mehr infizierten Tieren im Süden als im Norden ausgemacht werden. Für dieses Gefälle fanden sich verschiedene Erklärungen: 1. In Schottland wurde bei der Fettextraktion bei der Tiermehlherstellung nicht auf Hydrocarbonsäuren verzichtet.
2. Viele der Futtermittelhersteller im Norden verzichteten auf die Beimischung von Tiermehl unter das Milchviehkraftfutter.
3. Bei der Tiermehlherstellung wurde hier außerdem Griebenfett verwendet, was eine doppelte Hitzebehandlung notwendig machte.

Nordirland:
In Nordirland trat der erste BSE-Fall Ende des Jahres 1988 auf. Seitdem sind dort rund 1.800 Fälle registriert worden. Anfang 1989 wurde das Tiermehlverfütterungsverbot sowie die Anzeigepflicht für BSE eingeführt. Der bisherige Höhepunkt der "BSE-Epidemie" ist 1994 aufgetreten. Seitdem ist die Zahl der betroffenen Tiere konstant gesunken. Die Inzidenzfaktoren stimmen weitestgehend mit denen in Großbritannien überein (Denny et al 1992, 1997). Auch hier erkrankte nur ein sehr geringer Prozentsatz der Nachkommen von BSE infizierten Kühen. Auffällig ist hier allerdings, dass die meisten BSE-Tiere kurz nach der Einführung des Verfütterungsverbots geboren wurden (Born-after-ban, BAB). Erklärt wird dieser Tatbestand durch die Annahme, dass die Tiere noch Futtermittel erhielten, die vor dem erlassenen Verbot hergestellt worden sind, bzw. es sich um Kreuzkontaminationen handelt (Denny et al 1997). Weiterhin wurde aufgrund von epidemiologischen Untersuchungen die Vermutung manifest, dass der Erreger in den Jahren 1983/1984 durch aus GB importiertes Tiermehl eingeführt wurde.

Republik Irland:
In der Republik Irland trat der erste BSE-Fall Ende Januar 1989 auf. Bis zum Jahre 2002 wurden 894 BSE-Fälle registriert, von denen die meisten bislang auf das Jahr 2001 entfallen. Dies lässt sich durch die Einführung der BSE-Schnelltests in den EU-Ländern, als auch durch die verschärfte TSE-Überwachung seit Beginn des Jahres 2001 erklären. Bereits seit 1996, als das TSE-Überwachungsprogramm und die BSE-Schutzmaßnahmen in den EU-Mitgliedsstaaten erstmalig verschärft wurden, stieg die Zahl der BSE-Fälle an. Seit 1990 ist das Verfüttern von Tiermehl an Wiederkäuer verboten.

Schweiz:
In der Schweiz wurde der erste BSE-Fall Anfang November 1990 entdeckt. Bis zum März 2012 sind dort insgesamt 467 infizierte Tiere registriert worden. Der Höhepunkt konnte hier bisher für das Jahr 1994 mit 68 bestätigten Infektionen ermittelt werden. Seit 2001 ist die Zahl der BSE-Fäll stark rückläufig. Zwischen 2007 und 2010 wurde kein einziger Fall registriert. Zuletzt (Stand März 2012) wurden 2011 und 2012 im Rahmen des Monitoring-Programmes insgesamt drei Infektionen bestätigt.

Frankreich:
In Frankreich trat der erste BSE-Fall offiziell im Jahre 1991 auf. Seitdem ist die Zahl der BSE-Fälle auf 572 gestiegen. Besonders viele Fälle sind hier im Westen des Landes zu beobachten. Der bisherige Höhepunkt trat 1995 (1994) auf, seither ist die Zahl der BSE-Fälle stark zurückgegangen.

Deutschland:
Erst Ende November 2000 ist auch in Deutschland der erste BSE-Fall bekannt geworden. Die Infektion wurde bei einem Tier aus Schleswig- Holstein festgestellt, als der Landwirt das Tier einem freiwilligen BSE-Test unterzog. Zwar sind seit Mitte der 90er Jahre in Deutschland sechs BSE-Fälle bei Importrindern registriert worden, maßgebliches Kriterium für den Status "BSE- frei" ist jedoch das Geburtsland des Tieres.
Seither wurden 413 BSE-Fälle (Stand Okt.2013) in Deutschland festgestellt. Die regionale Verteilung der BSE-Fälle in Deutschland ist sehr unterschiedlich. Es gibt zum einen BSE-freie Bundesländer und zum anderen den Freistaat Bayern, der eine BSE-Statistik von derzeit (Stand: Okt. 2013) 143 Fällen aufweist. Länder wie Niedersachsen und Baden-Württemberg folgen mit 76 und 47 BSE-Fällen. Dies ist einerseits durch die unterschiedlich hohe Viehdichte der einzelnen Länder, andererseits aber wahrscheinlich auch auf die angewandten Fütterungspraktiken sowie die Hauptbezugsquellen der Futtermittel der Länder zu erklären. Seit 2009 wurde in Deutschland keine BSE-Infektion mehr registriert.


BSE IM DETAIL

Seit im November 2000 die BSE auch bei Rindern in Deutschland festgestellt worden ist, mussten sich vor allem die Rinderpraktiker mit dieser "neuen" Krankheit auseinandersetzen, um eine BSE-Erkrankung richtig diagnostizieren zu können. Bei der BSE handelt es sich um eine anzeigepflichtige Krankheit. Bei Rindern, die an der Bovine Spongiforme Enzephalopathie leiden, ist ein charakteristisches Krankheitsbild mit schleichendem Verlauf zu beobachten. Dabei magern die Tiere bei erhaltener Fresslust mehr und mehr ab und die Milchleistung geht zurück. Diese Erkrankung ist aber besonders durch Störungen des Verhaltens, der Bewegung und der Sensibilität gekennzeichnet (Braun et al 1998, Cranwell et al 1988, Wells et al 1987).
Das folgende Kapitel berücksichtigt hauptsächlich die Untersuchungen des Schweizers Prof. Dr. Ueli Braun von der Universität Zürich von lebenden Rindern auf das Vorliegen einer BSE-Erkrankung.

Spezies:
Die BSE ist eine Erkrankung des ZNS, die beim Rind vorkommt. Eine experimentelle Übertragung erregerhaltigen Materials über eine Injektion direkt in den Liquor mit anschließender Erkrankung der Individuen ist bei 18 Spezies nachgewiesen unter anderem bei Rindern, Schafen, Ziegen, Schweinen, Makaken, Nerzen, Ratten und Mäusen (Bradley 1993). Bei verschiedenen dieser Spezies konnte auch eine orale Infektion beobachtet werden (Patterson et Dealler 1995). Beim Schwein dagegen konnten laut Dawson und Mitarbeitern auch 60 Monate nach einem oralen Infektionsversuch noch keine Anzeichen einer Infektion festgestellt werden. Bei Hühnern konnte eine Infektion mit dem BSE-Erreger weder parenteral noch oral hervorgerufen werden (Dawson). Hingegen die anamnestischen, klinischen und mikroskopischen Befunde eines weiblichen Strauß in einem deutschen Zoo auf eine orale Infektion mit dem BSE-Erreger hindeuten könnten (Schoon et al 1991). Neibergs (Neibergs et al 1994) und Mitarbeiter äußerten den Verdacht, dass auch bei Rindern eine genetische Prädisposition für eine BSE-Infektion bestehen könnte.

Erreger:
Am weitverbreitesten ist die Annahme, dass es sich bei dem Erreger der BSE um sogenannte Prionen handelt.
Proteinaceous infectious particels = Prionen (PrPsc; PrPres)
PrPc = zelluläres Prionprotein

Bei PrPc handelt es sich um ein reines Glykoprotein, dass keinerlei genetisches Material besitzt, von einem chromosomalen Gen codiert und in den Zellen des Organismus synthetisiert wird. Es befindet sich in sehr großer Zahl auf der Oberfläche von Nervenzellen, aber auch auf der Oberfläche von anderen Zellen, unter anderem auch auf der Oberfläche von lymphatischen Zellen. Sie werden durch Proteinasen nach der Wiederaufnahme in die Zelle abgebaut. Bei den Prionen, den vermeintlichen Erregern von infektiösen TSE, handelt es sich dagegen um eine pathologische Isoform des PrPc. Der Unterschied zwischen dem PrPsc und dem PrPc liegt nur in der räumlichen Struktur, nicht in der Aminosäuresequenz. Anstelle von Alpha-Helices weist die pathologische Form einen großen Anteil an Beta-Faltblattstrukturen auf. Eine der chrakteristischen Eigenschaften von PrPscist zum einen eine Resistenz gegenüber der Proteinase K, und zum anderen die extreme Widerstandsfähigkeit gegenüber herkömmlichen Inaktivierungsverfahren. Aufgrund der Proteinase K Resistenz können die PrPsc nicht abgebaut werden, stattdessen aggregieren sie in der Zelle oder im Neuropil. Auch eine Akkumulation zu sogenannten Amyloid-Plaques (Van Keulen et al 1995) kann bei etwa 5 % (Wells et al 1991)der BSE-infizierten Rinder beobachtet werden.

Infektiosität und Infektionswege:
Für die BSE des Rindes wird wie für alle anderen natürlicherweise bei Tieren vorkommenden TSE ein infektiöses Geschehen vermutet. Einige Wissenschaftler halten aber auch eine genetische Prädisposition der Rinder für die Voraaussetzung der Entstehung einer BSE-Infektion (Neibergs et al 1994) für möglich.
Die BSE-Infektion des Rinds erfolgt laut Wilesmith oral über infizierte Futtermittel. Bei diesen Futtermitteln handelt es sich um solche, die Anteile von tierischem Eiweiss enthalten, das die pathologischen, infektiösen Prionen beherbergt.

Eine horizontale Übertragung des Erregers durch den Kontakt von Tier zu Tier sowie eine vertikale Übertragung von dem Muttertier auf das Kalb spielt als Infektionsweg wahrscheinlich keine große Rolle (Wilesmith et al 1988, 1991, 1992, 1997). Dennoch kann auch die Möglichkeit einer vertikalen Infektion weiterhin nicht ausgeschlossen werden und sie wird unter den Wissenschaftlern kontrovers diskutiert.

Experimentell konnte ermittelt werden, dass die Infektiosität des Erregers an den Infektionsweg gebunden ist. Es konnte gezeigt werden, dass bei einer oralen Erregeraufnahme die Infektiosität des Erregers etwa 1000 Mal geringer ist als bei einer intrazerebralen Infektion (Kimberlin 1979), was sich auch in der Länge der Inkubationszeit bemerkbar macht. Die Infektiosität des Erregers nimmt in folgender Reihenfolge ab und die Inkubationszeit zu:

intrazerebral > intravenös > intraperitoneal > subcutan > oral.

Infektionszeitpunkt:
Es ist nicht möglich, den genauen Zeitpunkt der BSE-Infektion zu bestimmen. Sehr wahrscheinlich sind die Tiere für eine Infektion in den ersten Monaten nach der Geburt besonders empfänglich. Dieser Zeitraum gilt als häufigster Infektionszeitpunkt (Wilesmith et al 1988).

Inkubationszeit:
Die Inkubationszeit liegt zwischen 18 Monaten und mehreren Jahren.
Die mittlere Inkubationszeit von Rindern in GB beträg fünf Jahre. Es scheint eine direkte Korrelation zwischen Erregerdosis, der Dauer der Inkubationszeit (Prusiner et al 1982) und der Art der Erregeraufnahme (Infektionsweg) zu geben. Eine orale Infektion verlängert die Inkubationszeit gegenüber einer intrazerebralen Infektion erheblich (Foster et al 1993).

Erkrankungszeitpunkt:
Das jüngste Tier, bei dem eine BSE-Infektion nachgewiesen werden konnte, war 20 Monate alt, das Älteste bisher 19 Jahre. Die meisten von der BSE betroffenen Tiere waren älter als 30 Monate. Typische klinische Krankheitssymptome sind bereits ab einem Alter von 22 Monaten möglich (Wilesmith et al 1992).

Anamnese:
Es ist besonders wichtig, eine ausführliche Anamnese über die beobachteten Verhaltensänderungen des betroffenen Tieres zu erheben. Wichtig sind die Fragen nach
- der Nervosität,
- der Schreckhaftigkeit,
- der Ängstlichkeit,
- der plötzlich auftretenden Agressivität von zuvor braven Tieren,
- dem Ausschlagen bei Annäherung von Personen und bei Berührungen und
- einem veränderten Verhalten beim Melken.

Die Anamnese über eine etwaige Verhaltensänderung ist besonders bei Tieren, die in einem sehr weit fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung oder aber gar im Endstadium vorgestellt werden von großer Relevanz. In diesen Stadien ist eine Fehldiagnose sehr leicht möglich, da die Tiere hier häufig sehr unspezifische Symptome zeigen wie ein stark gestörtes Allgemeinbefinden, Festliegen und Dekubitus.

Gegen eine BSE sprechen folgende anamnestische Erhebungen:

- Alter: < 3 Jahre oder > 10 Jahre,
- gleichzeitige Erkrankung mehrerer Tiere eines Betriebes,
- akute Symptome,
- Symptome, die nur das Verhalten, nur die Bewegung oder nur die Sensibilität betreffen und nicht in allen drei Bereichen gleichzeitig Störungen auftreten oder
- das generelle Fehlen von Verhaltens-, Bewegungs- und Sensibilitätsstörungen.

Symptomatik / Untersuchungsgang:
Beginn:
Anfangs können viele unspezifische Symptome beobachtet werden. Bei sehr genauer Beobachtung der Tiere wird meist eine Verschlechterung des Allgemeinzustandes, speziell des Ernährungszustandes, und ein struppiges Haarkleid festgestellt. Der Appetit ist meist nicht beeinträchtig, wohingegen die Wiederkauzeit oft reduziert ist. Bei einigen lässt sich eine erhöhte Rektaltemperatur (> 39.0 °C) messen und eine verminderte Intensität der Pansenmotorik sowie dessen reduzierte Füllung feststellen. Häufig ist eine Bradykardie feststellbar, obwohl die gesteigerte Nervosität eher eine Tachykardie erwarten ließe.

Der anfänglich nur geringe Rückgang der Milchleistung wird immer ausgeprägter. Häufig werden die Tiere auch vorzeitig trocken gestellt und es fällt ein schlaffes, zum Teil kleines Euter auf. Noch laktierende Euter reagieren auf den Schalmtest oft positiv, der in diesem Fall meist auf einer chronischen Sekretionsstörung beruht.

Verhaltensänderungen werden in dieser Erkrankungsphase oft übersehen oder vom Landwirt falsch interpretiert. Dennoch, beobachtet man die Tiere genau, sind sie nervös, ängstlich, aggressiv, schreckhaft und sehr aufmerksam gegenüber ihrer Umwelt. 96 % der infizierten Tiere weisen Verhaltensstörungen dieser Art auf. Vereinzelt ist ein grundloses Zusammenzucken zu beobachten, während die Verhaltensänderungen während des Mistens, Melkens oder Fütterns deutlicher ausgeprägt sind. Oft sind Flotzmaullecken (Foto), Zähneknirschen und ängstlich aufgerissene Augen (Foto) zu bemerken. Teilweise äußern "eigentlich brave" Tiere auch Aggessionen durch Brüllen, Ausschlagen und Kopfschlagen.

Meist sind die BSE-infizierte Tiere überempfindlich gegenüber Licht, Lärm (Foto) und Berührungen (Foto), wobei eine Überempfindlichkeit meist nicht gegen alle drei Stimuli gleichzeitig vorliegt. Am stärksten und am häufigsten ist in der Regel die Überempfindlichkeit gegenüber Berührungen ausgeprägt, besonders in den Regionen von Hals und Kopf. Nach kaudal nimmt die Überempfindlichkeit der Tiere gewöhnlich ab. Manipulationen am Kopf provozieren oft ausgeprägte Widersetzlichkeit. Oft kommt es neben dem Kopfstoßen zum Flehmen und zum Rümpfen der Nase, gelegentlich ist auch das unter dem Begriff "Bibbern" bekannte Bewegen der Lippen zu beobachten (Bostedt 1996). Berührt man die Hinterbeine des Tieres mit einem Besen, reagiert ein BSE-infiziertes Rind mit heftigem Ausschlagen (Foto).

Bei Lärm und bei Geräuschen ist ein starkes Zusammenzucken der Tiere zu beobachten, gelegentlich fangen die Tiere an zu brüllen oder brechen zusammen. Können sie die Quelle des Lärms orten, versuchen sie in Panik zurückzuweichen (Foto). Die Tiere zeigen keine Reizadaptierung. Bei dem plötzlichen Einfall von Licht zucken die Tiere ebenfalls zusammen. Auch hier erfolgt keine Adaptierung.

Fortgeschritten:
Der Allgemeinzustand der Tiere verschlechtert sich. Im weiteren Verlauf werden die Rinder zunehmend unruhig, schreckhaft, reizbar und zeigen unkoordinierte Bewegungen, Ataxie, Hypersensibilisierung sowie eine ausgeprägtere Lichtscheue. Es werden Bewegungstörungen in Form von Ataxie oder einer Beschränkung der Nachhand beobachtet. Beim Führen können leichte Wendestörungen ausgemacht werden. Oftmals ist es allerdings schwierig, diese BSE-induzierten Bewegungsstörungen von einer Lahmheit, ausgehend von einer anderen Ursache zu unterscheiden. Mit der Zeit wird der Gang des Tieres steifer und es setzt ein Schwanken in der Nachhand ein. Das extreme Anziehen der Hinterextremitäten beim Laufen der Tiere (Hahnentrittigkeit) ist sehr charakteristisch für die BSE, gelegentlich fallen die Tiere dabei auch um, haben Schwierigkeiten beim Aufstehen oder liegen fest. Muskelzittern und -Krämpfe können bei weit vorangeschrittenen Veränderungen in der Medulla oblongata auftreten. Für die Untersuchung sollte man das Tier beispielsweise über einen Kotgraben oder gegen ein Hindernis führen lassen. Reagiert das Tier mit Angst und überspringt den Graben oder das Hindernis in übertriebener Art (Foto), kann es als ein dringender BSE-Verdacht gewertet werden. Gelegentlich kann ein ausgeprägter Juckreiz wie bei der Scrapieerkrankung der Schafe beobachtet werden.
Die Wesensänderungen werden immer prägnanter, die Tiere sind kaum noch melkbar und schlagen mit den Hinterbeinen um sich. Die Aggressivität der Tiere nimmt stetig zu. Tiere, die auf der Weide gehalten werden, sondern sich häufig von der Herde ab und halten sich viel im Schatten auf.

Endstadium:
Die Gleichgewichtsstörungen des betroffenen Tieres werden mit dem Voranschreiten der Krankheit immer ausgeprägter. Tiere brechen beim Laufen in der Nachhand ein und haben immer öfter und immer deutlicher Probleme beim Aufstehen, bis es am Ende zum Festliegen kommt. An die Phase der Übererregbarkeit schließt sich bei einigen der Zustand der Somnolenz an.
Meist werden solche Tiere aber schon wesentlich eher im Zuge der Bekämpfungsmaßnahmen getötet. Allerdings werden viele Rinder bereits vor dem Auftreten sichtbarer BSE-verdächtiger Symptome aufgrund anderer unspezifischer Leistungseinbrüche geschlachtet.

Untersuchungsgang:
Die klinische Untersuchung von Rindern auf die BSE ist diffizil, da die Symptome der Tiere je nach dem Stadium der Erkrankung und von Tier zu Tier unterschiedlich sein können. Prof. Dr. Ueli Braun von der Universität Zurüch hat das Verhalten von BSE infizierten Tieren sehr genau untersucht und schließlich einen klinischen Untersuchungsgang entwickelt, der es ermöglicht, die BSE bei lebenden Rindern zu diagnostzieren. Die Untersuchung kann auch angewendet werden, wenn sich die Krankheit erst im Anfangsstadium befinden.

Auf der Webseite der Klinik für Wiederkäuer- und Pferdemedizin der Universität Zürich finden Sie die Originaltexte von Prof. Ueli Braun sowie digitale Videos, die das oben Beschriebene besonders gut veranschaulichen.

Krankheitsverlauf / Krankheitsdauer:
Bei den meisten Rindern werden die ersten Symptome einer BSE-Infektion wie eine geringe Verschlechterung des Allgemeinzustandes und ein geringer Rückgang der Milchleistung nicht gleich bemerkt. Erst wenn die Tiere anfangen durch ungewöhnliches Verhalten und beginnende Bewegungsstörungen aufzufallen, wird die Erkrankung vom Landwirt registriert. Nach einem progressiven Krankheitsverlauf von 0-14 Wochen (40-60 Tagen) verenden die Tiere oder werden getötet (Hörnlimann und Braun 1993, Wilesmith et al 1992).
Ein Krankheitsverlauf von weniger als 14 Tagen wird selten beobachtet und ist in den meisten Fällen auf eine schlechte Beobachtung der Tiere durch den Landwirt zurückzuführen. Aber auch Krankheitsverläufe von mehr als einem Jahr sind selten (Braun et al 1998).

Immunologie:
Während des gesamten Krankheitsverlaufs lassen sich keine Anzeichen einer immunologischen oder entzündlichen Reaktion feststellen, da es sich bei Prionen um eine körpereigene Stuktur handelt. Nur die räumliche Anordnung der Aminosäuren des Proteins ist bei den PrPres verändert, nicht aber die Abfolge der Aminosäuren (Aminosäuresequenz).

Pathohisto:
Das Charakteristikum aller TSE ist die schwammartige löchrige Struktur der Gehirnsubstanz (spongiöse Neurondystrophie). Bei der BSE sind die histopathologischen Veränderungen im Vergleich zu anderen, natürlich auftretenden TSE sehr konstant (Wells 1995).
Die typischen neuropathologischen Merkmale der BSE sind: 1. Vakuläre Degeneration
Eine bilateral symmetrische vakuoläre Degeneration der Nervenzellen des Hirnstammes einschließlich der Medulla oblongata, die zusammen mit der Pons und den Olivenkernen eine Prädelektionsstelle bei BSE darstellt. Regelmäßig betroffen sind der Nucleus tractus solitarius sowie der Nucleus tractus spinalis des Nervus trigeminus. Die spongiformen Veränderungen nehmen von kaudal nach rostral hin ab. Im Rückenmark sind sind meist nur die Dorsalhörner der oberen Zervikalsegmente betroffen. Das Kerngebiet der Veränderungen liegt am Übergang vom Zentralkanal in den IV. Ventrikel. Mikroskopisch sind im HE Schnitt 20-200 µm große feine Vakuolen, die teilweise zu größeren konfluieren, zu erkennen. Bei ungefähr einem Viertel der infizierten Tiere sind diese Degenerationserscheinung zu beobachten (Frazer et al 1995).

2. Neuronale Vakuolisierung
Am häufigsten sind die Nervenzellen der lateralen Vestibularkerne, die Formatio reticularis und der Nucleus dorsalis des Nervus vagus sowie der Kern des Nervus hypoglossus von einer Vakuolenbildung betroffen. Sie können einzeln oder multipel, oft auch gekammert auftreten. Sie erscheinen optisch leer oder enthalten granuläres oder amorphes Material. Die meisten der vakuolisierten Nervenzellen scheinen intakt zu sein, die Zellorganellen sind lediglich an den Rand gedrängt.

3. Gliose
Bei der BSE ist eine Gliose, hervorgerufen durch eine erhöhte Anzahl Astrozyten, im Gegensatz zu anderen TSE geringer ausgeprägt.

4. PrPsc - Akkumulation
Immunhistologisch können Ansammlungen des pathologischen Glykoproteins in den veränderten Bereichen der grauen Substanz und der Medulla nachgewiesen werden.

Labor:
Eine Untersuchung von Blut, Harn und Liquor ergeben keine direkten Hinweise auf eine BSE-Infektion. Durch das Fehlen solcher Marker ist die Entwicklung eines BSE-Lebendtests bislang erfolglos geblieben.
Dennoch müssen Proben dieser Körperflüssigkeiten bei allen lebenden Tieren, bei denen ein BSE-Verdacht besteht, gezogen und untersucht werden, damit bestimmte Differenzialdiagnosen ausgeschlossen werden können.

Erregernachweis:
Bislang existiert kein Tests, der die Erreger der BSE im lebenden Tier mit Sicherheit nachweist. Dagegen sind neben dem Verfahren der neuropathologischen post mortem Untersuchung des Gehirns weitere Tests entwickelt worden, die einen labordiagnostischen Nachweis liefern.
v Western-Blot (Prionics-Test):
Dazu werden Gewebeteile aus dem Gehirn homogenisiert und mit Proteinase K behandelt. Anschließend erfolgt eine elektrophoretische Auftrennung nach dem Molekulargewicht und die Eiweiße werden auf eine spezielle Membran übertragen. Über eine immunologische Lumineszenzreaktion kann dann das Vorhandensein und die Position der PrPres ermittelt werden. Durch die Proteinase K-Behandlung werden die PrPc, die in dem Homogenat enthalten sind, vollständig abgebaut und sind demnach nicht mehr nachweisbar. Hingegen das proteolytische Enzym von den PrPres nur die ersten 60 Aminosäuren abspaltet und dadurch lediglich das Molekulargewicht von 33-25 kDa auf 27-30 kDa verringert. Übrig bleibt das proteaseresistente Teilstück PrP27-30, das auch für die Infektiosität der PrPres verantwortlich gemacht wird.

Elisa (Bio-Rad):
Auch dieses Testssystem basiert auf dem Nachweis der Proteaseresistenz des Proteins. Hierbei kann allerdings nicht die Verkürzung des PrPres zu PrP27-30 erfasst werden.

Diese beiden Testverfahren sind in Deutschland bereits zugelassen und werden zur Durchführung des vorgeschriebeben BSE-Schnelltests verwendet. Sie finden regional unterschiedlich Anwendung.

Nachdem die Infektion eines Individuums mit dem BSE-Erreger erfolgt ist, vergeht eine sehr lange Zeit, bis die Krankheit klinisch manifest wird. Aber auch bis der Erreger in nachweisbarer Konzentration im ZNS vorkommt, vergehen Monate. Selbst wenn man annimmt, dass die meisten Infektionen in den ersten Monaten nach der Geburt stattfinden, geht man davon aus, dass ein sicherer Nachweis der Prionen erst ab einem Alter von 24 Monaten möglich ist. Die Wahrscheinlichkeit, eine BSE-Infektion mit Hilfe von gängigen BSE-Schnelltests sicher festzustellen, nimmt mit voranschreitendem Alter des Tieres zu. Eine ausreichend große Sicherheit gewährleisten die Tests ab einem Alter von 30 Monaten.

Direkter Nachweis von Prionen-spezifischer Antikörpern:
In der jüngsten Vergangenheit ist ein PrPres-spezifischer Antikörper identifiziert worden, der zwischen dem zellulären PrPc und der pathologischen Form PrPres unterscheiden kann. Dieser Antikörper trägt den Namen 15B3 (Korth et al 1997, Korth et al 1999). Mit Hilfe von Immunpräzipitation und anschließendem Western-Blot können PrPres, wenn sie in der Probe enthalten sind, sichtbargemacht werden. 15B3 kann aber nur rinderspezifisches PrPres erkennen.

Markerproteine als Nachweis:
Besonders intensiv wird nach sogenannten sekundär veränderten Markerproteinen geforscht, die die Entwicklung eines BSE-Lebendtests ermöglicht (Green et al 2001).
Beim an CJK erkrankten Menschen kann man dazu in der Spinalflüssigkeit die Menge der Proteine 14-3-3, Tau und einer neuronspezifischen Enolase (NSE) bestimmen (Budka 1998). Tau und NSE sind neuronale Proteine, die wahrscheinlich beim Tod von Nervenzellen frei werden. Auch das Protein S-100 wäre als ein Marker denkbar. Es handelt sich hierbei um ein Astrozytenprotein. Da bei sehr vielen TSE eine Astrozytose vorliegt, könnte auch S-100 in höherer Konzentration nachweisbar sein. Bislang konnte für keines dieser Markerproteine eine ausreichend hohe Spezifität und Sensitivität erzielt werden, um sie als Basis für einen Nachweistest einsetzen zu können.

In den ersten Jahren des neuen Jahrtausends wurde sehr intensiv von mehreren Labors an einem BSE-Lebendtest geforscht. Denn die gängigen BSE-Schnelltests können den Prionennachweis erst nach der Schlachtung bzw. Tötung des Tieres erbringen. Prof. Brenig vom Tierärztlichen Institut der Universität Göttingen gab 2005 bekannt, einen BSE-Lebendtest entwickelt zu haben. Nachgewiesen werden sollten dabei nicht die Prionen selbst, sondern DNA-Fragmente, die bei einer Infektion ins Blut abgegeben werden und dort nachweisbar seien. Kritiker weisen jedoch auf die noch zu hohe Fehlerquote des Testverfahrens hin, da auch gesunde Tiere als krank ausgewiesen würden. Bisher wurde der Test noch immer keinem Zulassungsverfahren unterzogen. Aufgrund des beinahen Verschwindens von BSE-Fällen in den letzten Jahren hat auch das allgemeine Interesse an der Entwicklung eines Lebendtests stetig abgenommen. Erregerausscheidung:
Bisher konnte eine Erregerausscheidung noch nicht ermittelt werden. Der Erreger befindet sich bei infizierten Tieren mit klinischen Symptomen in sehr großer Zahl im ZNS und wurde in der Cornea gefunden. Ausserdem, wenn auch nicht in so großer Zahl, in den Tonsillen, der Milz, dem Thymus und den Pleyerschen Plaques des Darms. Dagegen konnte der Erreger bislang nicht in der Milch oder der Muskulatur von Rindern nachgewiesen werden.

Differentialdiagnose:
· Hypomagnesiämie
· nervöse Form der Ketose
· Bleivergiftung
· Kalziummangel
· Tollwut
· Tetanus
· Listeriose
· Borna

Bei all diesen Differentialdiagnosen können Abweichungen der physiologischen Parameter entweder des Blutes, des Urins oder des Liquors diagnostiziert werden.

Entstehungstheorien*und Verbreitung

Sowie es über das Wesen des auslösende Agens der BSE verschiedene Theorien gibt, gibt es auch unterschiedliche Entstehungstheorien. Auch die Vorstellungen über die Verbreitung der Krankheit gehen weit auseinander. Aus diesem Grunde werden die verschiedenen kursierenden Entstehungstheorien und der entsprechend vermutete Verbreitungsweg zusammen abgehandelt. Die ersten epidemiologischen Studien zur BSE begannen im April 1987 in Großbritannien.

1. Die Scrapie-Tiermehl-Theorie
Die unter den Forschern und Epidemiologen am weitesten verbreitete Ursprungstheorie der BSE ist die Herleitung über die Scrapie, einer TSE bei Schafen und Ziegen. Die Scrapie ist bereits seit dem 18. Jahrhundert bekannt und innerhalb der Schaf- und Ziegenpopulation Großbritanniens (GB) weit verbreitet. Aber auch in anderen Ländern, u.a. Tschechien, Island, Norwegen, den Niederlanden, der Schweiz und Deutschland, kommen immer wieder Fälle der Scrapie vor, wenn auch eine so hohe Inzidenz wie sie in dem Vereinigten Königreich vorkam und vorkommt, in anderen Ländern nicht aufgetreten ist. Es sind mehrere Scrapiestämme bekannt, denen allen eine Neigung zur Mutation eigen ist (Bruce 1993).

Laut der "Scrapie-Theorie" ist der Erreger der Scrapie von Schaf und Ziege auf die Rinder übergegangen und hat sich anschließend an diese Spezies adaptiert, so dass es sich jetzt um einen eigenständigen Erreger des Rindes, den BSE-Erreger, handelt (Kimberlin et Wilesmith 1994).

Die Kadaver Scrapie-infizierter Schafe und Ziegen wurden in GB zu Tiermehl verarbeitet. Dieses Tiermehl wurde anschließend zur Herstellung verschiedenster Futtermittel verwendet, unter anderem auch zur Herstellung von Rinderkraftfutter und verschiedenen Formen von Kälberfutter. Über diesen Weg soll der Erreger auf das Rind übergegangen sein. Anschließend infizierten sich oder erkrankten unbemerkt Rinder an der Scrapie-ähnlichen BSE, die zum einen in die Nahrungskette gelangten, zum anderen zu Tiermehl verarbeitet wurden und in den Futtermittelkreislauf gelangten. Aufgrund der Verfütterung von kontaminösem Tiermehl an andere Rinder wurde die Verbreitung der BSE gefördert (Wilesmith et al 1988, Taylor 1989). Darüber hinaus wurden auch die bei der Schlachtung von "gesunden" Tieren anfallenden tierischen Fette für die Herstellung von beispielsweise Milchaustauschern oder anderem Kälberaufzuchtsfutter verwendet (Wilesmith et al 1992). Durch die Erregeradaptation des Scrapieerregers an das Rind verkürzte sich zum einen die Inkubationszeit (Kimberlin 1979) und zum anderen verringerte sich die für eine Infektion notwendige Erregerdosis.

Dieser Entwicklungsprozess wurde außerdem noch dadurch gefördert oder vielleicht überhaupt erst ermöglicht, dass in den 70er Jahren der Herstellungsprozess von Tiermehl aufgrund von Energiesparmaßnahmen in GB verändert wurde. Es wurde auf die Verwendung von Hydrocarbonlösungen als Fettextraktionsmittel verzichtet, wodurch die für die Trocknung notwendigen Temperaturen gesenkt werden konnten. Die bis dato übliche Kerntemperatur von 133°C wurden nicht mehr erreicht. Außerdem wurde die Dauer der Erhitzung verkürzt und der bis dahin angewendete Druck verringert. Durch diese neue Verfahrenstechnik konnte zwar erheblich Energie gespart werden, der Erreger wurde bei dieser Prozedur aber nicht mehr vollständig inaktiviert, sodass von einer Restinfektion des entstandenen Tiermehls auszugehen ist (Wilesmith 1994). Das kontaminöse Tiermehl wurde anschließend zur Herstellung von Rinderkraftfutter und Kälberaufzuchtsfutter verwendet und in vielen der britischen Betriebe eingesetzt. Wilesmith et al sind der Meinung, dass Rinder schon immer empfänglich für das Scrapie-Agens gewesen sind, aber erst durch den Anstieg der Exposition durch die ungenügende Erregerinaktivierung bei dem neuen Verfahren der Tiermehlherstellung, sei es zu einem Ausbruch der Erkrankung gekommen.

Die kannibalischen Fütterungspraktiken in GB sowie die veränderten Verfahren in der Tiermehlherstellung bewirkten wahrscheinlich, gekoppelt an eine zu dieser Zeit sehr hohe Schafdichte, die Entstehung der BSE des Rindes, die sich zu einer eigenständigen Erkrankung herausgebildet hat.

Als Konsequenz auf die durchgeführten epidemiologischen Untersuchungen von Wilesmith und Mitarbeitern (Wilesmith et al 1988) und den daraus hervorgehenden Verdacht auf einen Zusammenhang zwischen BSE, Scrapie und der Verfütterung von Tiermehl an Rinder, wurde 1988 die Verfütterung von Wiederkäuerprotein an Wiederkäuer in GB verboten. 1990 galt dieses Verbot auch in der Schweiz. In der EU wurde diese Gesetzgebung erst 1994 eingeführt. Durch die Einführung des Verbots konnte ein deutlicher Rückgang der BSE-Fälle in den nachfolgenden Geburtsjahrgängen in GB erreicht werden. Dennoch konnte die BSE auch bei Tieren, die nach diesem Verfütterungsverbot geboren wurden, bei sogenannten "born-after-ban" Tiere (BAB) festgestellt werden. Diese Feststellung weist zum einen auf zusätzliche Infektionsquellen und -wege neben tierischen Eiweißen hin. Zum anderen wurde eine sogenannte Kreuzkontamination von Rinderfutter mit Futtermitteln für Schweine und Geflügel, die nach wie vor mit tierisches Eiweiß enthielten, vermutet. Für den Zeitpunkt der Kontamination kommt einerseits die Produktionsanlage oder der Transport der Futtermittel in Betracht. Aber auch an eine Kreuzkontamination mit Schweine- und Geflügelfutter auf Betriebe mit mehreren Nutztierspezies muss als Risikofaktor gedacht werden (Hoinville 1994, Hoinville et al 1995).

Gegen diese Theorie spricht allerdings die geringe Ähnlichkeit der Aminosäuresequenz von Rinder- und Schafprionen, was einen Wirtswechsel des Scrapieerregers des Schafes zum Rind unwahrscheinlich erscheinen lässt. Desweiteren unterscheidet sich das Wirtsspektrum von BSE und Scrapie. Während Hamster sehr empfänglich für Scrapie sind, konnte diese experimentell nicht mit der BSE des Rindes infiziert werden. Dagegen weisen Schweine und Nerze eine hohe Resistenz gegenüber dem Scrapieerreger auf, unterliegen aber einer BSE-Infektion.
Außerdem unterscheidet sich das durch den Scrapieerreger hervorgerufene Krankheitsbild und die histopathologischen Veränderungen bei experimentell infizierten Rindern von dem Krankheitsbild der Scrapie bei Schafen. Auch die Infektiosität der verschiedenen Scrapie-Stämme ist nicht mit der des BSE-Stammes zu vergleichen. Desweiteren spricht gegen diese Theorie, dass die Inzidenz der Scrapie unter den kleinen Wiederkäuern in Großbritannien durch die Verwendung von tiermehlhaltigen Futtermitteln in der Schafproduktion nicht signifikant angestiegen ist. Noch korrelierte das Auftreten der BSE bei Rinder in den Region von GB mit den Regionen, die eine hohe Schafpopulation oder eine erhöhte Scrapie-Inzidenz aufwiesen.


2. Die Prionprotein-Mutationstheorie
Laut dieser Theorie handelt es sich bei der BSE des Rindes um eine erbliche Genese. Und zwar trat demnach vor langer Zeit eine Mutation im Prionproteingen (PrP-Gen) der germinativen Zellreihe eines Rindes auf (Eddy 1995). Diese Mutation wurde daraufhin an die Nachkommen weitergegeben. Auf diesem Wege konnte diese Mutation auch an einen viel genutzten Zuchtbullen weitergegeben worden sein. Anschließend könnte die künstliche Besamung für eine sehr breitflächige und effektive Verbreitung der BSE an die Nachkommen des Bullen gesorgt haben.

Ist dagegen bei einem Rind eine Mutation in einer somatischen Zelle aufgetreten, könnte diese durch die Verarbeitung des Kadavers zu Tiermehl und anschließend zu Rinderfutter auf weitere Rinder übertragen sie über das Tiermehl an weitere Rinder übertragen werden. Aber auch eine Mutation in einer somatischen Zelle konnte an andere Tiere über Tiermehl weitergegeben werden, wenn das betroffene Tier zu Tiermehl verarbeitet wird und so in die Futtermittelkette gelangt. Eine somatische Mutation könnte aber auch zu einer unerkannten TSE Erkrankung des Rindes geführt haben, das anschließend zur Herstellung von pharmazeutischen Produkten herangezogen worden ist. Diese pharmazeutischen Produkte könnten dann zu einer Verbreitung unter der Rinderpopulation geführt haben.

Diese Theorie erklärt viele der Punkte, die gegen die "Scrapie-Theorie" sprechen, lässt aber andere Fragen offen.

Einige Wissenschaftler halten es für möglich, dass der Umwandlung des normalen Prionprotein in die pathologische Form eine Induktion durch äußere Einflüsse zugrunde liegt.

Für die heriditär bedingte Form der klassischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK, CJD) des Menschen sind Punktmutationen der germinativen Reihe als Ursache der Erkrankung erwiesen, sie werden autosomal dominant vererbt. Für die sporadische Form der CJK, bei der die Genese unbekannt ist, wird ebenfalls die Möglichkeit einer induzierten Spontanmutation diskutiert (Prusiner).


3. Die Organophosphat oder "Phosmet"- Theorie


Der Landwirt M. Purdey aus Sommerset publizierte in den 90er Jahren die Theorie, dass der Einsatz des Organophosphats Phosmet zur Dasselfliegenbekämpfung zusmmen mit der Verwendung von Pestiziden in der Landwirtschaft, als Ursache der BSE anzusehen ist (Purdey 1996 a, 1996 b, 1998). Laut Purdey korreliert die intensive Anwendung von "Phosmet" in den Dasselfliegenbekämpfungszonen mit der Krankheitsinzidenz der BSE. Seine Theorie besagt, das eine Überdosierung von Phosmet zum einen zu einer Zellschädigung oder einem Zelltod führt und zum anderen die Umwandlung von PrPc zu PrPsc durch kovalente Bindungen bewirkt. Auch soll ein physiologischer Abbau "alter" zellulärer PrPc verzögert und so eine Zunahme der PrPc bedingt werden. Einigen Wissenschaftler halten eine gesteigerte Expression von PrPc für eine Möglichkeit, wodurch die Umwandlung des PrPc in PrPres ausgelöst wird.

Untersuchungen an Neuroblastomakulturen zeigten, dass das Organophosphat Phosmet in der üblicher Konzentration selektiv die Menge der PrPc auf der Zelloberfläche menschlicher Neuroblasten erhöht (Gordon et al 1998). Es konnte aber keine Zunahme der PrP-mRNA nachgewiesen werden, was einer direkten Interaktion zwischen Phosmet und PrPc widerspricht. Möglich wäre jedoch, dass Phosmet die Empfänglichkeit der Zellen für den Erreger von Prionenkrankheiten modifiziert.

1995 führte das Medical Research Council Experimente mit einem Organophosphat durch, um das Eingehen kovalenter Bindungen zwischen den Organophosphat und dem PrPc zu untersuchen. Es konnte kein Nachweis von solchen Bindungen erbracht werden.

Gegen die Phosmet-Theorie spricht außerdem, dass im Jahre 1988, als es zu einem Peak in der BSE-Epidemiologie kam, keine wesentlichen Änderungen in der Dasselfliegenbekämpfung durchgeführt worden sind.

4. Theorie über ein Kupfer-Mangan-Ungleichgewicht
Es konnte gezeigt werden, dass das PrPc eine Rolle im Kupferstoffwechsel von Organismen besitzt. PrPc bindet Kupfer an bestimmte Regionen, wo es wahrscheinlich die Aufgabe eines Antioxidants besitzt. Bei transgenen Mäusen, die kein PRPN besitzen und folglich auch kein PrPc synthetisieren, konnte man einen Kupfermangel an Nervenverbindungen feststellen, was bei diesen Tieren zu leichten neurologischen Veränderungen führte. Die Vermutung bei dieser Theorie ist, dass das PrPres die antioxidative Wirkung des Kupfers beeinträchtigt.

Auch Mangan (Mg) kann sich an PrPc binden. Solch eine Bindung kann häufig in Regionen, in denen ein Kupfermangel und ein Manganüberschuss besteht, nachgewiesen werden. Außerdem bedingt ein Mangel an Kuper (Cu) eine Oxidation des Mg 2+ zu Mg3+, das in den Mitochondrien von Astrozyten bestimmter Genotypen akkumuliert. Mn3+ initiiert außerdem autooxidative Reaktionen des Zellkerns, deren Folge die Degeneration der Nervenzelle ist. Dieser Zelluntergang könnte sich stimulierend auf die PrPc-Expression auswirken. Die erhöhte Umsatzrate des PrPc zusammen mit dem vorliegenden Kupfermangel und dem dadurch bedingten Wegfall der antioxidativen Wirkung, bewirken zum einen die neurologischen Symptome, zum anderen wird auch die Bindung des Mn an das PrPc gefördert, das letztlich die Umwandlung der PrPc zu PrPsc bewirken soll (Purdey 2000). Ob die Umwandlung aber direkt durch die Manganbindung hervorgerufen wird, oder ob dafür noch andere Faktoren in Frage kommen, ist bislang unklar.

Für diese Theorie spricht, dass Organophosphate in den Gebieten eingesetzt worden sind, in denen BSE aufgetreten ist. Außerdem korreliert die Tatsache, dass sehr wenig BSE-Fälle in ökologischen Betrieben festgestellt worden sind, damit, dass diese keine Organophosphate zur Dasselfliegenbekämpfung einsetzten, aber auch kein tiermehlhaltiges Futtermittel verwenden. Dagegen spricht, dass der epidemiologische Verlauf der BSE nicht mit der Theorie erklärbar ist und sich die meisten Tiere als Kälber mit BSE infiziert haben, diese aber nicht mit Organophosphaten behandelt wurden. Außerdem wurden Organophosphate lange bevor BSE auftrat angewendet.


5. BSE ist eine Folge der CJK des Menschen
Laut dieser Theorie soll sich die BSE von der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK,CJD) des Menschen herleiten. Bei dieser Theorie wird zum einen davon ausgegangen, dass es einen Zusammenhang mit den in der 60er Jahren durchgeführten Tierversuchen mit Hormonen der menschlichen Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) durchgeführt worden sind, zum anderen könnte auch das Austreuuen der Asche nach der Einäscherung von Personen, die an der CJK gestorben sind, laut dieser Theorie eine Rolle spielen. Demnach hätte der Erreger der CJK die Artenbarriere Richtung Tierreich durchbrochen. Der Infektion nur eines Tieres, könnte sich eine Weiterverbreitung über Tiermehl anschließen.


Bei der Betrachtung all dieser Entstehungstheorien darf nicht vergessen werden, dass bis zum heutigen Tag nicht restlos geklärt ist, wie sich Prionen vermehren können. Auch ihre Aufgabe im Säugetierorganismus ist bislang nicht geklärt.

vCJK / CJK

Wie bereits erwähnt, wird ein Zusammenhang zwischen der BSE des Rindes und vCJK beim Menschen vermutet. Worauf genau sich diese Vermutung stützt, erfahren Sie hier.

BSE UND vCJK

Die Entdeckung
Bei der seit 1995 in Großbritannien auftretenden und kurz darauf auch in Frankreich beobachteten neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK, vCJD) handelt es sich, wie bei der sporadischen oder klassischen CJD, ebenfalls um eine Transmissible Spongiforme Enzephalopathie. Die vCJK ist der CJK zwar ähnlich, aber besonders die Klinik und die Neuropathologie weisen einige sehr wesentliche Unterschiede auf (Will et al 1996). Außerdem erkranken und sterben im Allgemeinen viel jüngere Menschen an der neuen Variante, wohingegen von der klassischen CJK bislang nur alte Menschen betroffen waren. Bislang gibt es für Transmissible Spongiforme Enzephalopathien (TSE) keine Therapiemöglichkeiten, sie enden stets mit dem Tod.

Nachdem 1986 die BSE als eine progressive Degenerationskrankheit des ZNS bei Rindern definiert und zu den TSE gezählt wurde, ist 1990 auch bei britischen Hauskatzen eine TSE aufgetreten. Als Ursprung dieser Felinen Spongiformen Enzephalopathie (FSE) wird genauso wie für die bei verschiedenen Wildwiederkäuern aufgetretenen TSE die BSE des Rindes verantwortlich gemacht.

Diese Tiere sollen sich durch Futtermittel infiziert haben, die entweder kontaminiertes Rindfleisch oder aber kontaminierte Fleisch-oder Knochenmehle enthielten. Auch bei in Zoos gehaltenen Straußen sollen TSE bereits aufgetreten sein, die sich sich durch tiermehlhaltiges Tierfutter infiziert haben sollen. Bereits im Jahre 1990 ist aufgrund dieser Feststellungen im schottischen Edinburgh die britische CJD-Überwachungsstelle (CJD-Surveillance Unit) eingerichtet worden (Will et al 1996), die alle abweichende, auffälligen oder verdächtigen Fälle der CJK festhalten und untersuchen sollte.

Das Robert-Koch-Institut (RKI) und das Bundesinstitut für gesundheitlichen Verbraucherschutz (BgVV) hatten in einer gemeinsamen wissenschaftlichen Stellungnahme das Bundesgesundheitsministerium bereits 1993 darauf hingewiesen, dass eine Übertragung der BSE unter geeigneten Bedingungen auch auf den Menschen möglich sein könnte. Im Jahre 1996 veröffentlichten die beiden Institute diese Stellungnahme, um eben diesem Verdacht Nachdruck zu verleihen.
Damit schlossen sich die deutschen Wissenschaftler der Meinung der britischen Kollegen und des "Spongiformen Enzephalopathy Advisory Committee" (SEAC) an. Die SEAC ist ein Gremium, bestehend aus Experten, das die britische Regierung bei der Einschätzung und beim Vorgehen der BSE berät.

Der Zusammenhang zwischen der vCJK und der BSE
Die räumliche und zeitliche Korrelation von BSE und vCJK in Großbritannien ließen den Verdacht aufkommen, dass ein Zusammenhang zwischen der BSE und dem Verzehr von Rindfleisch besteht.

Inzwischen gibt es aufgrund epidemiologischer Untersuchungen, verschiedenster Forschungsarbeiten und der nachweislichen, sehr großen Ähnlichkeit der histopathologischen Veränderungen beider Krankheiten, kaum noch einen Zweifel, dass es sich bei der vCJK um ein infektiöses Geschehen handelt, das im Zusammenhang mit der BSE des Rindes steht (BSE-Inquiry Report, Will 1999).
Vergleicht man das neuropathologische Läsionsprofil sowie die Inkubationszeit von mit Hirngewebe der vCJK und der BSE intrazerebral inokulierten Mäusen, stellt man fest, das es identisch ist (Hill et al 1997). Auch die Strukturen der BSE-Erregers und des vCJK-Erregers scheinen nahezu vollständig übereinzustimmen, zumindest erbringt dieses Ergebnis die Analyse im Western Blot (Collinge et al 1996). Makaken, denen BSE-erregerhaltiges Material intrazerebral inokuliert wurde, entwickeln ZNS-Veränderungen, ähnlich denen der vCJK. Auch die physikalisch-chemischen Eigenschaften der bei beiden Krankheiten gefundenen Prionen, lassen einen Zusammenhang wahrscheinlich erscheinen. Das PrPres der vCJK Patienten unterscheidet sich im Glykolisierungsmuster nach Proteinase-K-Behandlung von dem der CJK und ähnelt stattdessen dem Muster, das bei BSE-Übertragung auf Mäuse entsteht.

Als Infektionsquelle werden hauptsächlich BSE-kontaminiertes Rindfleisch und Rindfleischprodukte angesehen (BSE-Inquiry-Report), es kommen aber auch Arzneimittel, Nahtmaterialien, mangelhaft sterilisierte Operationsbestecke, Organ- oder Bluttransfusionen in Betracht.

Sieht man die Möglichkeit einer menschlichen Infektion und anschließender vCJK-Erkrankung mit dem "BSE-Erreger" des Rindes als Faktum an, muss grundsätzlich von dem Überwinden der Artenbarriere ausgegangen werden.

Der Weg der Prionen nach oraler Aufnahme vom Magen-Darm-Trakt zum Zentralnervensystem ist noch nicht restlos geklärt, möglicherweise gibt es unterschiedliche Wege. Im Tierversuch vermehren sich die Prionen nach der Aufnahme aus dem Darm zunächst im lymphoretikulären System (z.B. in Lymphknoten und der Milz); so sind bei der vCJK Prionen lange vor Ausbruch der klinischen Krankheit in Milz, Lymphknoten, Mandeln und Blinddarmwurmfortsatz nachweisbar. Der weitere Weg in das Gehirn läuft vermutlich über die peripheren Nerven des Verdauungstraktes, ein weiterer Weg über das Blut bzw. bestimmte Blutzellen ist jedoch nicht ausgeschlossen.

Im Gehirn setzen die Prionen einen Prozess in Gang, der zu einer massiven Vermehrung von fehlgefaltetem Prionprotein und dessen Ablagerung im Gewebe führt. In der Folge gehen Nervenzellen zugrunde. Die CJK hat eine lange Inkubationszeit, d.h. es vergehen Jahre bis Jahrzehnte von der Infektion bis zum Auftreten der ersten Krankheitserscheinungen. Bei der Empfänglichkeit für die vCJK scheint auch eine genetische Veranlagung eine Rolle zu spielen. Menschen, die an einer bestimmten Stelle des Prionproteins bestimmte Aminosäuren tragen, scheinen für die Infektion empfänglicher zu sein oder früher zu erkranken.

vCJK-Statistik und Prognose
Weltweit sind bisher (Stand: 2010) weltweit 219 Fälle der vCJK beim Menschen bekannt. Dabei entfallen 219 Fälle auf Großbritannien, 25 auf Frankreich, fünf aus Spanien und vier wurden in Irland diagnostiziert. Eine sehr geringe Fallzahl lag in den Niederlanden, den USA, Portugal, Italien, Kanada, Japan und Saudi-Arabien vor. In Deutschland ist bisher kein vCJK-Fall nachgewisen worden. In den meisten Fällen handelt es sich bei den Betroffenen um Personen, die sich in den 90er Jahren längere Zeit in Großbritannien aufgehalten haben. Prognosen über die Zahl der in Zukunft zu erwartenden Opfer oder den Trend der weiteren epidemischen Entwicklung sind aufgrund der noch geringen Fallzahlen mit großen Unsicherheiten behaftet. Zu viele Faktoren sind unbekannt, wie die Inkubationszeit, Zeitpunkt der Erregeraufnahme oder Erregermenge, die zur Erkrankung führt. Ihren Höchstwert erreichte die Anzahl der jährlichen Todesfälle durch vCJK-Infektionen in Großbritannien im Jahr 2000. Damals starben 28 Menschen an der Prioneninfektion. Seitdem ist ein kontiuierlicher Rückgang verzeichnet worden. Die zuletzt dokumentierten Todesfälle entfallen auf die Jahre 2008 mit einem und 2009 mit drei Fällen.

Aber auch in der Deutschland können Erkrankungsfällen nicht ausgeschlossen werden. Die Wahrscheinlichkeit für vCJK-Infektionen in Deutschland dürfte in direktem Zusammenhang zur Menge verzehrter BSE-erregerhaltiger Nahrungsmittel stehen. Zur retrospektiven Abschätzung dieser Gefährdung in Deutschland müsste laut dem Robert-Koch-Institut (RKI) untersucht werden, welche Nahrungsmittel in den letzten 20 Jahren potenziell BSE-erregerhaltig waren.

In diesem Zeitraum lag eine BSE-Exposition der Bevölkerung vor durch:
- Importe von Rindern bzw. Rindfleischprodukten aus UK von 1980-1996,
- entsprechende indirekte Importe aus UK über Drittländer,
- Importe aus anderen EU-Ländern mit eigener BSE-Problematik
- unerkannte BSE-infizierte Rinder in Deutschland selbst.

Näheres über die TSE beim Menschen sowie über die Epidemiologie und Schutzmaßnahmen finden Sie auf dem Infoblatt des Robert Koch-Instituts.

DAS VERMEINDLICHE RISIKO

Das Risiko bestimmter Lebensmittel
Der derzeitige Stand der Wissenschaft geht davon aus, dass eine gastrointestinale BSE-Infektion über erregerhaltige Nahrung auch beim Menschen möglich ist. Daher ist es unbedingt zu verhindern, dass der Verbraucher mit BSE-infiziertem oder kontaminiertem Ausgangsmaterial in Kontakt kommt oder dieses in die Nahrungskette gelangt. Bislang konnte der Erreger, das Prion, nicht in Muskelfleisch und in der Milch nachgewiesen werden. Dagegen wurden sehr unterschiedliche Konzentrationen in den sogenannten Risikomaterialien (SRM), zu denen u.a. das ZNS, die Milz und Teile von Kopf und Darm gehören, festgestellt. Obwohl diese SRM bei der Schlachtung entfernt und unschädlich beseitigt werden, besteht bei der Schlachtung von Rindern dennoch die Möglichkeit der Verunreinigung von genusstauglichen Teilen. Hierbei handelt es sich um eine sekundäre Verunreinigung von Lunge, Herz und der Oberfläche der Skelettmuskulatur durch den Kontakt mit dem ZNS. Diese beruhen insbesondere auf den angewendeten Tötungs- und Zerlegemethoden. Die Änderung der Tötungsmethoden können hier teilweise Abhilfe schaffen, während die Paravertebralganglien bei der Zerlegung bislang ein unlösbares Problem darstellen.

Bislang konnten keine klärenden Erkenntnisse über die Erregerdosis gewonnen werden. Allerdings soll die Infektiosität kontaminierter Nahrungsmittel während der Darmpassage um das 1000-fache abnehmen.

Getroffene und noch ausstehende Maßnahmen im Verbraucherschutz
Folgende Maßnahmen sind getroffen worden, um den Menschen künftig vor einer BSE-Infektion zu bewahren:

1. Kontrollierte Tiermehl-freie Fütterung der Rinder,
2. Unverwechselbare, rückverfolgbare Kennzeichnung der Tiere und des gewonnenen Fleisches von der Geburt bis in die Ladentheke,
3. Neurologisch / klinische Untersuchung / BSE-Schnelltest,
4. vollständige Elimination der Risikomaterialien,
5. Kontrolle der Fleischerzeugnisse auf die Inhalte und auf ZNS-Bestandteile.

Handlungsbedarf besteht nach Ansicht von Professor Goetz Hildebrandt von der FU Berlin dagegen bei

1. Weiterbildungsprogrammen einschließlich Dokumentationspflicht für Personen, die in der "Rinderkette" arbeiten,
2. der Förderung der angewandten Risikoanalyse,
3. der Forschung in den Themen Wild, tierische Fette und Blutplasma/ Trockenplasma,
4. der Entwicklung eines Monitoring für den Nachweis von ZNS und Seperatorenfleisch
5. der Intensivierung der tierärztlichen Überwachung im Sinne einer longitudinalen integrierten Qualitätssicherung
6. der Vernetzung der einzelnen Überwachungsinstitutionen,
7. bei der Beibehaltung staatlicher Kontrollorgane.


DIE NEUE VARIANTE DER CREUTZFELDT- JAKOB - KRANKHEIT

Allgemeines
Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) gehört zu den Transmissiblen Spongiformen Enzephalopathien (TSE) des Menschen. TSE werden aufgrund ihrer Pathogenese auch als Prionenkrankheiten bezeichnet.
Seit Ende 1995 sind in Großbritannien, etwas später auch in Frankreich, mehrere sporadische Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK, CJD) bei sehr jungen Menschen aufgetreten (Bateman et al 1995, Britton et al 1995, Chazot et al 1996). Das Auftreten der CJK bei so jungen Menschen war sehr ungewöhnlich und fiel daher bereits bei bei so wenigen Fällen auf, da die CJK normalerweise erst bei Personen in einem Alter zwischen 55 und 75 Jahre vorkommt. Außerdem hatte das Auftreten der BSE- Epidemie und die aus Forschungsarbeiten gewonnenen Erkenntnisse bereits 1990 dazu geführt, dass eine strengere Überwachung aller CJK-Fälle und eventuelle Unregelmäßigkeiten vermerkt wurden (Will 1993). Darüber hinaus unterschieden sich diese Krankheitsfälle von denen der "normalen" sporadischen CJK durch einen längeren Krankheitsverlauf und ein verändertes histopathologisches Bild. Es wurden nähere Untersuchungen dieser Fälle sowie der zuvor als sporadisch eingestufte Fälle eingeleitet. Noch im Jahre 1996 war die Exsistenz einer neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gesichert, bei der ein Zusammenhang mit der BSE des Rindes vermutet wurde. Diese Vermutung wurde durch die zeitliche sowie histopathologische Übereinstimmung zwischen den beiden spongiformen Enzephalopathien gestützt (Will et al 1996, 1999), sowie auch die bislang alleinige Exsistenz dieser der vCJK in Großbritannien, wo die BSE in einem bislang einzigartigen Ausmaß aufgetreten ist.

Die Inzidenz
Die vCJD ist nach ihrer Entdeckung im Jahre 1995 in Großbritannien heute bereits in mehreren Ländern innerhalb und außerhalb Europas diagnostiziert worden, die meisten vCJK-Fälle sind allerdings bisher in Großbritannien aufgetreten. Hier gibt es derzeit (Stand: 2010) 172 vCJK-Opfer beiden Geschlechts. Aber auch in Frankreich, Hongkong, Italien und Irland sind bereits Opfer dieser neuen Variante zu beklagen. Weltweit traten bisher 219 Fälle auf. Die betroffenen Personen sind, im Vergleich mit Betroffenen der sporadischen CJK, sehr viel jünger. Das Alter der Opeer variiert zwischen 16 und 48 Jahren.

Das Krankheitsbild der vCJK
Am Anfang der Erkrankung stehen starke Stimmungsschwankungen, Depressionen, Angstzustände, Apathie, Schlafstörungen, Verhaltensänderungen und psychiatrische Störungen im Vordergrund. Auch Dysästhesie ist oft diagnostizierbar. Meist geht dem Besuch bei einem Allgemeinmediziner eine psychatrische Behandlung voraus. Später können Gangataxien und Sensibilitätsstörungen wahrgenommen werden. Die Patienten klagen über Schluckbeschwerden und persistierende Schmerzen im Gesicht und in den Gliedern. Zu einem späteren Zeitpunkt sind neben einer progressiven Demenz Myoklonien und Bewegungsstörungen zu beobachten. Die Patienten sterben nach 7,5 bis 35 Monaten, die durchschnittliche Krankheitsdauer liegt bei 14 Monaten (Zeidler et al. 1997a, 1997b).

Neuropathologie
Neuropathologisch weisen alle Fälle der vCJK ein stark übereinstimmendes und einzigartiges histopathologisches Muster auf, welches zuvor bei anderen Formen der CJK nicht beobachtet werden konnte.
Die für die Kuru, eine infektiöse TSE bei Menschen in Neuguinea in den 50er Jahren, typischen Ablagerungen, auch "floride" Plaques oder Amyloid-Plaques genannt, können histopathologisch auch bei der vCJK in der Rinde von Groß- und Kleinhirn nachgewiesen werden. Bei der sporadisch auftretenden CJK kommen diese nur in max. 5 % der Fälle vor. Dagegen sind sie von der Scrapie der Schafe und von der BSE des Rindes bekannt.
Immunhistochemisch lassen sich umfangreiche PrP-positive Ablagerungen innerhalb der Plaques, im Neuropil und in der Nachbarschaft von Vakuolen nachweisen. Neben den weitgestreuten spongiformen Veränderungen der Gehirnsubstanz (Stamm- und Basalganglien, Thalamus, Kleinhirn, weniger im Großhirn), lässt sich eine Nervenzelldegeneration und eine Astrogliose diagnostiziert.

Die neuropathologischen Befunde bei der vCJK stimmen sehr mit denen der BSE des Rindes überein, wenn auch Amylois-Plaques bei der BSE sehr viel seltener auftreten. Auch weisen experimentell mit BSE oder vCJK infizierte Mäuse sowie andere Spezies signifikante Ähnlichkeiten in der Histopathologie des Gehirns auf.

Labor und Diagnose
Die Laborwerte von Blut, Urin und Liquor der Patienten sind stets normal, bisher sind keine Anzeichen immunologischer Markern oder Akute-Phase-Proteine entdeckt worden (John Collinge. In: Prion Diseases 1997). Auch das vielfach bei der sporadischen CJK nachweisbare Protein 14-3-3, das den Untergang von Neuronen kennzeichnet, ist hier nicht nachweisbar.

Das EEG zeigt bei vCJK Patienten nicht die charakteristischen pseudoperiodischen triphasischen Komplexe, wie sie bei der sporadischen Form der CJK zu beobachten sind (Zeidler et al 1997). Gelegentlich ist ein hoher Ausschlag im Thalamus und den Basalganglien auszumachen.

Anhand der Genanalyse des Prionproteingens der Opfer konnte festgestellt werden, dass es sich dabei überwiegend um Personen handelt, die homozygot für die Aminosäure Methionin in Codon 129 sind. Auch für im Codon 129 für Valin homozygote Menschen scheinen für eine vCJK-Erkrankung prädisponiert zu sein .

Die Diagnose der vCJK kann endgültig erst nach dem Tod des Patienten gestellt werden. Dafür ist der Nachweis der PrP-positiven Ablagerungen im Gehirn notwendig.

Zuvor kann eine Verdachtsdiagnose anhand des Alters und bestimmter diagnostischer Kriterien ausgesprochen werden.


DIE CREUTZFELDT-JAKOB-KRANKHEIT

Allgemeines
Im Jahre 1920 wurde diese Erkrankung des zentralen Nervensystems erstmalig von dem Kieler Neurologe H.G. Creutzfeldt beschrieben. Ein Jahr später berichtete auch der Hamburger Neurologe A.M. Jakob von Krankungen mit sehr ähnlicher Symptomatik und bemerkenswerten anatomischen Befunden. Im Jahre 1922 wurde dan der Begriff Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK, CJD) geprägt. Dieser umfasste anfänglich eine recht heterogene Sammlung von zerebralen degenerativen Erkrankungen. Im Jahre 1968 ist von Gibbs et al der Nachweis der Übertragbarkeit der CJK erbracht worden.

Die Inzidenz
Die klassische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) gehört zu den Transmissiblen Spongiformen Enzephalopathien (TSE) des Menschen (TSE). TSE werden aufgrund ihrer Pathogenese auch als Prionenkrankheiten bezeichnet. Die CJD tritt genauso wie die übrigen beim Menschen bekannten TSE sehr selten auf. Die weltweite jährliche Inzidenz liegt bei 0,5-1,0 Fall pro einer Million.

Formen der CJK
CJK tritt bei beiden Geschlechtern gleichmäßig, in einem Alter zwischen 55 und 75 (60- 65) Jahren und hauptsächlich (85 %) sporadisch (= aus ungeklärter Ursache) auf (Brown et al 1987). Etwa 10 % der beobachteten CJK-Fälle werden dagegen autosomal dominant vererbt. Das verantwortliche Gen ist auf Chromosom 20 lokalisiert. Die Mutation (Iwabuchi et al 1994) betrifft dabei das Gen, welches das an der Pathogenese beteiligte Prion-Protein (PrPc) codiert (Owen 1989).
Außerdem sind noch einige Fälle der erworbenen CJK bekannt. Hierbei sind die Opfer iatrogen infiziert worden (Will and Matthews 1982). Bekannt sind Übertragungen dieser Art durch ungenügend sterilisierte chirurgische Instrumente, Gehirnelektroden, Transplantationen von Dura Mater (Nisbet et al 1989) und Cornea (Duffy et al 1974) sowie durch von Leichen gewonnene Wachstumshormone aus der Hypophyse (Gibbs 1985 , Brown 1988). Bei allen Fällen einer iatrogenen Übertragung scheint der Genotyp der Patienten für die Erkrankung von Bedeutung zu sein. Die Homozygotie des Kodons 129 scheint entweder eine Prädisposition für eine CJK-Erkrankung darzustellen oder aber heterozygote Menschen sind weniger empfänglich (Collinge 1991). 90 % der bekannten iatrogenen waren homozygot. Auch für die sporadische Form der CJK wird eine Prädisposition für homozygote Menschen vermutet (Petchanikow et al 2001, Palmer 1991). Eine Infektion durch den Kontakt von Mensch zu Mensch wird ausgeschlossen.

Das Krankheitsbild Sehr charakteristisch für die klassische CJK ist die auf eine lange Inkubationszeit folgende, schnell einsetzende und schnell voranschreitende progressive multifokale Demenz, die meist mit einem Myoklonus einhergeht.
Zu Anfang kennzeichnen Depressionen, Gedächnisverlust, leichte Lähmungserscheinungen, Zittern in Armen, Beinen oder des Kopfes und Lese- sowie Sprachschwierigkeiten das Krankheitsbild. Im weiteren Verlauf verstärken sich zum einen diese Symptome, zum anderen kommen unkoordinierte Bewegungen und Bewegungsstörungen hinzu, blitzartige Muskelzuchungen und -starre sowie immer stärker werdende Schluckbeschwerden. Teilweise bestimmen epileptische Anfälle das Krankheitsbild. Im Endstadium verfallen die Patienten in eine Art Demenz, die mit absoluter Kontaktunfähigkeit des Patienten mit der Umwelt schließlich zum Tode führt (Informationen des Robert-Koch-Instituts 1997).
Der Tod des Patienten tritt nach zwei bis acht Monaten der Tod ein. 70 % der Opfer sterben nach drei Monaten Krankheitsverlauf.

Labor und Diagnose
Die Laborwerte von Blut, Urin und Liquor der Patienten sind stets normal, bisher sind keine Anzeichen immunologischer Markern oder Akute-Phase-Proteine entdeckt worden (John Collinge.In:Prion Diseases 1997). Allerdings lässt sich oft aus dem Liquor der Patienten ein spezielles Protein nachweisen (Protein 14.3.3), das bei Patienten mit sporadischer CJD eine diagnostische Sensitivität von 96% und eine Spezifität von 99% aufweist (Aksamit 2001). Auch der Nachweis eines C-reaktiven Proteins sowie von Interleukin 6 (IL-6) im Plasma stellt einen vielversprechenden Ansatz einer in vivo Diagnose bei CJD dar (Volkel et al 2001).
Unter dem EEG zeigen die Patienten eine charakteristische pseudoperiodische "Scharfe-Wellen" (Sharp-Wave) Aktivität (Zerr et al 2000).

Neuropathologie
Neuropathologisch wird die CJK anhand spongiformer Veränderungen in der Gehirnsubstanz, einer Nervenzelldegeneration, einer Astrogliose und dem immunhistochemischen Nachweis von Protease-resistenten Prion-Protein (PrPsc) diagnostiziert. Amyloid-Plaques treten üblicherweise bei der klassischen CJK nicht auf.


WEITERE TSE

Neben der sehr selten auftretenden "alten oder klassischen" Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK), die entweder spontan aus ungeklärter Ursache auftritt, iatrogen erworben wurde oder aber erblich bedingt ist und der vCJK, kommen beim Menschen noch das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSSS) und die Fatale Familiäre Insomnie (FFA) als erblich bedingte spongiforme Enzephalopathien vor. Die Kuru ist dagegen eine erworbene, infektiöse TSE, die als Folge eines Stammesrituals der Fore in Neuguinea besonders bei Frauen und Kindern auftrat, die Teile von Verstorbenen einschließlich ihrer Gehirne verzehrten. (Siehe dazu auch "TSE")

Maßnahmen

Zum Schutz der Verbraucher vor einer Infektion mit BSE, durch die eventuell eine vCJK-Erkrankung ausgelöst werden kann, sind viele unterschiedliche Maßnahmen ergriffen worden. In der EU basieren die länderspezifischen Vorschriften und Regelungen auf der Verordnung (EG) Nr. 999/2001 des Europäischen Parlaments und des Rates vom 22. Mai 2001 mit Vorschriften zur Verhütung, Kontrolle und Tilgung bestimmter transmissibler spongiformer Enzephalopathien. Die in Deutschland und der EU ergriffenen Maßnahmen und Eckdaten sind hier chronologisch erfasst.

Datum der Einführung des Beschlusses

Beschluss/ Maßnahme/Gesetz
1988
  • Die britische Regierung verbietet die Verfütterung von Wiederkäuerprotein an Wiederkäuer und macht die BSE zu einer meldepflichtigen Krankheit.
  • Innereien und Milch.
28. Juli 1989
  • Die EU verhängt ein Exportverbot für britische Rinder, die vor dem 18. Juli 1988 geboren wurden, sowie für Kälber von BSE- verdächtigen Kühen.
  • Deutschland und Frankreich erlassen ein Importverbot für britisches Kälberfleisch und Innereien.
  • Deutschland stoppt den Import von Tiermehl aus Großbritannien.
  • Laut der WHO gab es zu diesem Zeitpunkt keine Vermutung über eine Übertragbarkeit der BSE auf den Menschen.
6. März 1990
  • Die EU verhängt ein Exportverbot für britische Rinder, die älter als 6 Monate sind.
9. April 1990
  • GB darf keine sogenannten Risikomaterialien mehr in andere EU- Mitgliedsstaaten verbringen, die von Tieren stammen, die älter als 6 Monate sind.
01. Juni 1990
  • Deutschland verbietet den Import für lebende Rinder aus GB, die Einfuhr von Rindfleisch bleibt uneingeschränkt erlaubt.
07.Juni 1990
  • Die EU beschließt, dass Rindfleisch aus erkrankten britischen Beständen nur exportiert werden darf, wenn zuvor sogenannte Risikomaterialien entfernt werden. Der Export britischer Kälber wird wieder zugelassen.
September 1990
  • In einer einberaumten Spezialkonferenz hält die WHO fest, dass von Milch, MIlchprodukten, Samen, Embryos, Häuten und Fellen keine Infektionsgefahr ausgeht.
  • Es wurden verschiedene Empfehlungen für eine BSE-Prävention gemacht, u.a. sollte über die Klinik der BSE informiert werden, die Ausbildung von Pathologen gefördert und die EU weite Meldeplicht einzuführen.
  • Außerdem wird beschlossen die Liste mit den Risikomaterialien (SRM) zu überarbeiten und die SRM ausser aus der menschlichen Nahrungskette auch nicht mehr in die von Wiederkäuern gelangen zu lassen.
1. Dezember 1990
  • Die EU und die Schweiz verbieten das Verfüttern von Tiermehl (Wiederkäuerprotein) an Wiederkäuer.
  • Die Meldepflicht von BSE wird in den Ländern der EU und der Schweiz eingeführt.
  • Die Schweiz verbietet das Inverkehrbringen von Milch BSE verdächtiger Tiere und schließt die SRM für die menschliche Ernährung aus.
1992
  • Die OIE erlässt ausführliche Empfehlungen zu der BSE.
  • Deutschland richtet in der Bundesforschungsanstalt für Viruskrankheiten der Tiere in Tübingen das nationale Referenzzentrum für BSE und Scrapie ein.
27. Juni 1994
  • In der EU wird das Verfüttern von "aus Säugetiergewebe gewonnenen Futtermitteln" an Wiederkäuer verboten.
  • Die Zulassung für alternative Verfahren der Hitzebehandlung zur Verarbeitung von Wiederkäuerabfällen im Hinblick auf die Inaktivierung der Erreger der BSE werden beschlossen.
Juli 1994
  • In Deutschland wird das Schlachtverbot für über sechs Monate alte britische Rinder wieder weitgehend aufgehoben.
März 1996
  • Die britische Regierung veröffentlicht einen Bericht, dass von BSE auch eine Gesundheitsgefahr für den Menschen ausgehen könnte.
27. März 1996
  • Die EU und die Schweiz verhängen ein Exportverbot für britische Rinder und Rinderprodukte.
April 1996
  • Großbritannien wird von der EU verpflichtet, vier Millionen Rinder, die älter als 30 Monate sind zu töten und zu vernichten.
Juni 1996
  • Das über Großbritannien verhängte Exportverbot wird von der EU teilweise gelockert. Ein Plan, das Abkommen von Florenz, zur schrittweisne Aufhebung des Exportverbots wird beschlossen.
Juli 1996
  • Es wird ein Untersuchungsausschuss vom Europaparlament eingesetzt, der mögliche Versäumnisse bei der BSE- Bekämpfung aufdecken soll.
18. Juli 1996
  • Die EU legt eine Norm für die Tiermehlherstellung fest. Zukünftig müssen alle tierische Produkte bei der Tiermehlherstellung mindestens 20 Minuten, bei einem Druck von 3 bar und einer Kerntemperatur von 133°C behandelt werden.
Oktober 1996
  • Die Schweiz beschließt, dass alle direkten Nachkommen von an BSE erkrankten Rindern getötet und verbrannt werden müssen.
Dezember 1996
  • Die Schweiz beschliesst alle Rinder, die vor dem 1. Dezember 1990 (Tiermehlverfütterungsverbot) geboren wurden, zu töten, wenn in einem Bestand die BSE aufgetreten ist. Stimmt der betroffene Bestand nicht mit dem Herkunftsbestand/ Aufzuchtsbestand überein, wird diese Maßnahme in beiden Betrieben durchgeführt.
März 1997
  • Die Bundesregierung erlässt die 2. BSE-Schutzverordnung, nach der alle aus Großbritannien und der Schweiz nach Deutschland importierten Rinder getötet werden müssen. Die Bundesländer stimmen der Tötung der 5.200 aus Großbritannien und der Schweiz importierten Rinder in Deutschland zu.
März 1998
  • In Großbritannien beginnt die unabhängige "Spongiform Encephalopathy Advisory Committee" (SEAC) mit ihrer Arbeit zur Aufklärung der BSE-Krise.
16. März 1998
  • Teilweise Aufhebung des Verbringungsverbots für Rinder und Rindfleischprodukte. Sogenannte Export Certified Herds (ECHS) = Freigabe von Herden für die Ausfuhr dürfen wieder nach Nordirland eingeführt werden.
23. April 1998
  • Die epidemiologische Überwachung auf TSE tritt in Kraft. BSE- Schnelltests werden eingeführt. Damit ist es möglich, einen ersten BSE- Verdacht schon nach acht Stunden vorliegen zu haben. Diese Tests sind so konzipiert, dass falsch negative Ergebnisse nahezu ausgeschlossen werden können.
Juni 1998
  • Nordirland darf wieder Rinder aus BSE-freien Herden ausführen.
  • Das Verwaltungsgericht Osnabrück hebt die Tötungsverordnung (2. BSE- SchutzVO) für Rinder aus Großbritannien und der Schweiz auf. BSE sei keine Seuche im Sinne des Tierseuchengesetzes, heißt es in der Begründung. BSE sei zudem nur eine „Sackgassenkrankheit“, die nur durch Fütterung erkrankten Tier entstehe.
18. November 1998
  • Rinder und Rindfleischerzeugnisse aus Portugal dürfen nicht mehr in EU-Mitgliedsstaaten verbracht werden.
25. November 1998
  • Das Verbot der Ausfuhr von Rindern und Rindfleischerzeugnissen aus GB wird teilweise aufgehoben. Es wird beschlossen, dass an seine Stelle das Date-Based Export Scheme (DBES) = datumsgestützte Ausfuhrregelungen tritt (1.August 1999)
05. Mai 1999
  • In Deutschland wird die BSE zusammen mit den übrigen bekannten TSE zu einer anzeigepflichtigen Krankheit. Damit kommt die Regierung der EU-Entscheidung E 98 272/ EG (Artikel 2 Abs. 1) nach.
Juli 1999
  • Das Exportverbot für britisches Rindfleisch und Rinder im Rahmen des DBES wird von der EU aufgehoben. Ab sofort ist GB der Exporthandel mit Rindfleisch und Rindern wieder erlaubt.
Mai 2000
  • Die Länder der EU beschließen, dass die Anwendung von BSE- Schnelltests bei klinisch auffälligen und verendeten Tieren vom 01. Januar 2001 verstärkt werden sollen (TSE-Überwachungsprogramm).
  • Es wird vereinbart, ab dem 1. Januar 2001 alle Schlachtrinder, die über 30 Monate alt sind, einem BSE- Schnelltest zu unterziehen.
Juni 2000
  • Die EU beschließt, dass sogenannte Risikomaterialien vom 1. Oktober 2000 an zu vernichten, damit mögliche Erreger nicht in die Futter- und Nahrungsmittelkette gelangen kann.
    Liste der spezifischen Risikomaterialien (SRM)

    Tierart Gewebe
    Rind, älter als 12 Monate Schädel, einschließlich Gehirn und Augen, Tonsillen, Rückenmark, vollständiger Darm

    Schaf und Ziegen, älter
    als 12 Monate

    Schädel, einschließlich Gehirn und Augen, Tonsillen, Rückenmark
    Schafe und Ziege aller Altersklassen Milz

    Zu den unspezifischen Risikomaterialien zählen die spezifischen Risikomaterialien von Wiederkäuern, die jünger als 12 Monate sind sowie Separatorenfleisch, Gehirn und Rückenmark von anderen Schlachttieren.

    Risikogruppe Tierart Gewebe
    1. hohe Infektiosität Rind Gehirn, Augen, Rückenmark, Spinalganglien, Dura mater, Hypophyse, Kopf (ohne Zunge), Wirbelsäule und Lunge.
    Schaf, Ziege Gehirn, Augen, Rückenmark, Spinalganglien, Wirbelsäule, Milz , und Lunge
    2. mittlere Infektiosität Rind Darm (Duodenum bis Rektum), Tonsillen, Milz, Plazenta, Uterus, fetales Gewebe, Nebenniere, Cerospinalflüssigkeit, Lympfknoten
    Schaf, Ziege Darm (Duodenum bis Rektum), Tonsillen, Plazenta, Uterus, fetales Gewebe, Nebenniere, Cerospinalflüssigkeit, Lympfknoten
    3. niedrige Infektiosität Rind, Schaf, Ziege Leber, Pankreas, Thymus, Knochenmark, lange Röhrenknochen, Nasenschleimhaut, periphere Nerven.
    4. keine Infektiosität nachweisbar Rind, Schaf, Ziege Skelttmuskulatur, Herz, Niere, Kolostrum, Milch, Fettgewebe, Speicheldrüsen, Speichel, Schilddrüse, Ovarien, Hoden, Nebenhoden, Knorpel, Bindegewebe, Haut, Haare, Blut, Urin, Galle, Faezes.
1. September 2000
  • Die EU- Verordnung zur Rindfleisch- Etikettierung tritt in Kraft. Danach muss bei jedem Stück Rindfleisch künftig für den Verbraucher zu erkennen sein, wo das Tier geschlachtet und zerlegt wurde.
31. Oktober 2000
  • Die britische Behörde FSA fordert die EU- Kommission auf, unverzüglich die Verfütterung von aus Säugetieren gewonnenen Futtermitteln an alle Tiere zu verbieten.
26. November 2000
  • Deutschland verbietet die Verfütterung von Tiermehl generell.
02. Dezember 2000
  • Das Tiermehlverbot tritt in Deutschland in Kraft.
04. Dezember 2000
  • Der EU-Agrarministerrat beschliesst, ab dem 1. Januar 2001, zunächst für die Dauer eines halben Jahres, die Verfütterung von Tiermehl generell zu verbieten.
06. Dezember 2000
  • Aufgrund einer erlassenen Eilverordnung laufen in Deutschland verbindliche BSE-Schnelltest für alle Schlachtrinder über 30 Monate an. Ebenfalls müssen alle Not- und Krankschlachtungen einem BSE- Schnelltest unterzogen werden.
14. Dezember 2000
  • Die Regierung richtet den Arbeitskreis BSE ein, die eine Lösung für das Problem der Kostenaufteilung erarbeiten soll.
20. Dezember 2000
  • Das deutsche Bundesgesundheitsministerium empfielt eine Rückrufaktion älterer Wurstprodukte, da diese Separatorenfleisch enthalten können.
29.Dezember 2000
  • Sachsen - Anhalt richtet als erstes Bundesland eine Gen- Datenbank für Rinder ein, um die Herkunft des Fleisches lückenlos dokumentieren zu können. Weitere Bundesländer wollen diesem Beispiel folgen.
  • Die Regierung gibt eine Schwachstellenanalyse zur BSE- Krise beim Bundesrechnungshof unter Leitung von Frau Hedda von Wedel in Auftrag.
01. Januar 2001
  • In der EU ist die Verfütterung von Tiermehl generell verboten. Diese Maßnahme gilt vorerst für ein halbes Jahr.
05.Januar 2001
  • Der derzeitige Landwirtschaftsminister Funke legt ein Acht- Punkte - Programm zum Umbau der Landwirtschaft vor.
10. Januar 2001
  • Renate Künast (Grüne) wird Ministerin in dem neugegründeten Bundesministerium für Verbraucherschutz, Ernährung und Landwirtschaft, nachdem Landwirtschaftsminister Funke sowie Gesundheitsministerin Fischer zurückgetreten ist.
12. Januar 2001
  • Die deutsche Fleischwarenindustrie will vollständig und freiwillig auf die Verarbeitung von Seperatorenfleisch verzichten.
13. Januar 2001
  • In Schleswig- Holstein tritt zum ersten Mal ein zweiter BSE- Fall in dem selben Betrieb auf.
14. Januar 2001
  • EU- Verbraucherschutz- Kommissar David Byrne fordert von den Mitgliedsstaaten einen BSE-Zwischenbericht.
23. Januar 2001
  • Russland erläßt ein Teilimportverbot für Rindfleisch und Rindfleischprodukten aus einigen deutschen Bundesländern. Es besteht bereits ein Importverbot für britisches, portugiesisches und schweizer Rindfleisch.
29. Januar 2001
  • Die bundesdeutschen Landwirtschaftsminister einigten sich über ein bundeseinheitliches Vorgehen im Kampf gegen BSE. Unter anderem soll in Zukunft nach der Einführung europaweiter BSE- Schnelltests für Schlachtrinder, der Einführung des Tests auch für Schafe und Ziegen gestrebt werden.
    Außerdem soll das Alter der zu testenden Rinder auf 24 Monate herabgesetzt werden. Der Etat der Forschungsgelder zur Erforschung von BSE und vCJD soll stark vergrößert werden.
    Der Kopf, inklusive Zunge und die Wirbelsäule von Wiederkäuern soll nicht mehr in die Nahrungskette gelangen. In Deutschland soll im Falle eines Auftretens eines BSE Falles weiterhin die gesamte Herde getötet werden.
31. Januar 2001
  • Es werden einheitliche EU- Maßnahmen im Kampf gegen BSE beschlossen. Danach werden künftig
    1. die Wirbelsäulen aus Schlachtvieh entfernt.
    2. Die Verarbeitung von Separatorenfleisch wird verboten.
    3. Rinderfett, was zur Herstellung von Tierfutter verwendet werden soll, muss in zukunft unter einem Druck von 3 bar erhitzt werden.
    4. In der EU sollen ältere Rinder aufgekauft, getötet und auf BSE getestet werden. Anschließend soll das Fleisch vernichtet werden. Diese Maßnahme soll den durch die BSE Krise stark rückläufigen Rindfleischmarkt entlasten.
  • Polen und Bulgarien erlassen ein Einfuhrverbot für Rinder und Rindfleischprodukte aus Deutschland, Italien und Spanien.
10. Februar 2001
  • In Zukunft sollen potenzielle Schlachtrinder schon vor der Schlachtung einem BSE- Lebendtest auf der Grundlage eines Verhaltenstests unterzogen werden. Diese Tests sollen den landwirt rund 50,- DM kosten und auf dem Herkunftsbetrieb von einem geschulten Tierarzt durchgeführt werden.
15. Februar 2001
  • Das Bundesverwaltungsgericht in Berlin erklärt die 2. BSE- Schutzverordnung vom März 1997, die eine vorsorgliche Tötung aller aus Großbritannien und der Schweiz nach Deutschland importierten Rinder vorsah, nachträglich für ungültig (Aktenzeichen: BVerwG 3 C 9.00)
16. Februar 2001
  • Der Bundesrat erlässt ein Massnahmengesetz zur BSE- Bekämpfung. Danach können ganze Rinderherden getötet werden, wenn bei einem Tier der Herde BSE diagnostiziert wird. Die Einführung neuer Schlacht- und Tötungsmethoden sowie die Verschärfung der Kontrollen in Schlachthöfen wird beschlossen.
26. März 2001
  • Der Bund übernimmt die vollen Kosten der Bauern, die für die Entsorgung einschließlich des Warenwerts tiermehlhaltiger Futtermittel anfallen. Dafür wird eine Summe von insgesamt 63 Millionen Mark zur Verfügung gestellt.

18. April 2001

20.April 2001

  • Das Rinderherauskaufprogramm wird bis zum 18. Mai verlängert, da die Beteiligung bisher unter der Erwartung der Regierung lag.
  • Die TSE-Überwachungsverordnung tritt in D in Kraft.
23. Mai 2001
  • Die Bundesregierung verabschiedet nationales Forschungskonzept zu Transmissiblen Spongiformen Enzephalopathien von insgesamt 27 Millionen Mark.
Juni 2001
  • Eine Kommissionsverordnung legt fest, dass alle mehr als 24 Monate alten Rinder, die not- oder krankgeschlachtet werden müssen, sowie verendete Rinder mittels BSE-Schnelltest getestet werden müssen (TSE-Überwachungsprogramm).
  • Deutschland schreibt in nationalem Recht darüber hinaus fest, alle < 24 Monate alten Rinder, alle verendeten Kühe und alle < 30 Monate alten verendeten männlichen Rinder mit dem BSE-Schnelltest zu untersuchen.
1. Juli 2001
  • Die EU-Verordnung Nr. EG 999/2001 (BSE-Vorsorgeverordnung) mit Vorschriften zur Verhütung, Kontrolle und Tilgung bestimmter TSE Erkrankungen tritt in Kraft. Damit ist künftig ist eine Tötung der gesamten Herde bei der Diagnose BSE in einem Bestand nicht mehr zwingend vorgeschrieben.
10. Juli 2001
  • Die Präsidentin des Bundesrechnungshofes, Hedda von Wedel, legt das Ergebnis der von der Bundesregierung in Auftrag gegebenen BSE- Schwachstellenanalyse vor.
13. August 2001
  • Das Dritte Gesetz zur Änderung des Fleischhygienegesetzes wird beschlossen. Es werden u.a. bundeseinheitliche Regelungen festgelegt für:
    - erforderliche Massnahmen in Schlachtbetrieben bei BSE
    - Möglichkeit, schlampig arbeitenden Schlachtbetrieben die Exportlizenz für Rindfleisch zu entziehen, wenn verbotene Risikofaktoren an den Schlachtkörpern bei der Ausfuhr gefunden werden. (Vom Bundesrat am 1.2.2002 gebilligt).
1. Januar 2002
  • Eine EG-Verordnung schreibt die Untersuchung mittels Schnelltest für eine große Stichprobenzahl von über 18 Monate alten Schafen und Ziegen vor, die für den menschlichen Verzehr geschlachtet werden.
  • Die Verwendung des Rückenmarkszerstörers für die Betäubung von Rindern, Schafen und Ziegen ist EU-weit verboten.
1. Februar 2002
  • Das Importverbot für Schweizer Rinder in EU-Mitgliedsstaaten ist aufgehoben.
1. September 2003
  • Hydrolisiertes Protein sowie aus tierischen Knochen von Nichtwiederkäuern gewonnenes Di- oder Tricalciumphosphat darf wieder an Nichtwiederkäuer verfüttert werden. Ebenso ist es wieder zulässig, Blutmehl oder andere Blutprodukte von Nichtwiederkäuern an Fische zu verfüttern.
30. Oktober 2003
  • EU-weit bestehen bestimmte Ausnahmen von der Kohorten- und Nachkommenregelung für eventuell betroffene Bullen auf Besamungsstationen.
November 2003
  • Die EU hebt die letzten Importbeschränkungen für Schweizer Rinder auf.
März 2004
  • EU-Interventionsbestände an Rindfleisch nach 3,5 Jahren geleert.
April 2004
  • In Großbritannien wurde bei einem Schaf eine bislang unbekannte Form der Scrapie entdeckt.
MAi 2004
  • Russland verbietet den Import von lebenden Rindern aus allen Ländern, in denen bislang BSE-Fälle aufgetreten sind. Das Importverbot richtet sich damit gegen die gesamte EU.
Juli 2004
  • Bei einem Zwergzebubulle (Bos indicus) des Baseler Zoos ist BSE festgestellt worden.
September 2004
  • Die EU hebt das im Jahre 1998 erlassene Exportverbot für Rindfleisch, lebende Kühe und verwandte Produkte aus Portugal auf.
16. Juli 2011
  • Die EU hebt die Testaltersgrenze auf 72 Monate an.
16. Juni 2006
  • Der Bundesrat spricht sich für eine Anhebung des BSE-Testalters von 24 auf 30 Monate aus.
1. Januar 2013
  • Nach EU-Recht können die Mitgliedstaaten vollständig auf systematische Tests auf BSE verzichten.
5. Juli 2013
  • In Deutschland werden die systematischen BSE-Tests beibehalten. Das Testalter der Rinder wird jedoch von 72 auf 96 Monate angehoben.


Der Bundesrat hat am 16. Februar 2001 ein Maßnahmegesetz zur Bekämpfung des Rinderwahnsinns verabschiedet.
Damit kann das Bundesministerin für Verbraucherschutz, Ernährung und Landwirtschaft eine Rechtsverordnung zur Tötung gesamter Rinderherden bei einem bestätigten BSE-Fall erlassen.
Das BSE-Maßnahmegesetz sieht darüber hinaus folgende Regelungen vor:
- Bei Verstößen gegen das generelle Verfütterungsverbot von Tiermehl härtere Strafen auszusprechen -Einführung neuer Schlacht- und Tötungsmethoden Verschärfung der Kontrollen in Schlachthöfen -Ergänzung der Vorschriften zum generellen Verfütterungsverbot von Tiermehl an alle Nutztierarten sowie bei der Tierkörperbeseitigung und im Tierseuchenrecht Möglichkeit für von BSE befallene landwirtschaftliche Betriebe, ihre Milchquoten künftig an andere Betriebe zu übertragen

Der Gesetzesentwurf hatte bereits am Donnerstag in erster und zweiter Lesung den Bundestag passiert. Das Gesetz ist veröffentlicht im Bundesgesetzblatt Teil I Nr. 8 vom 21.02.2001, Seite 226.



Außerdem ist eine Neuauflage des Tierseuchengesetzes (Bundesgesetzblatt) am 11. April 2001 veröffentlicht worden.

Auf dem EU-Agrarsonderrat vom 4. Dezember 2000 wurde beschlossen, in der EU etwa 2 Millionen Rinder, die älter als 30 Monate sind und nicht auf BSE getestet wurden, vom Markt zu nehmen. Die entsprechende Verordnung ist damit seit dem 2. Januar 2001 unmittelbar geltendes Recht. Deutschland muss diese EU-Maßnahme demnach anbieten. Es bleibt allerdings den Landwirten überlassen, ob sie sich an dieser Aktion beteiligen wollen. Keiner wird zur Schlachtung seiner Tiere gezwungen. In Deutschland betrifft dieses Angebot, das zunächst bis zum 30. Juni 2001 gelten soll, etwa 400.000 Rinder. Für die Bundesrepublik entstünden damit Kosten von etwa 362 Millionen Mark.
Die Tiere werden mit staatlichen Geldern von den Landwirten gekauft, auf BSE getestet und dann vernichtet.

Die Maßnahme des Aufkaufprogrammes ist in der Folge der BSE-Krise in Europa nötig geworden, da der europäische Rindfleischabsatz sehr zurückgegangen ist. Dies ist eine Folge der Verunsicherung der Verbraucher. Da derzeit anzunehmen ist, dass die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit mit der BSE-Erkrankung des Rindes im Zusammenhang steht, sind dem Verbraucher Zweifel an der gesundheitlichen Unbdenklichkeit von Rindfleisch und Rindfleischprodukten gekommen.

Wahrscheinlich ist eine Ansteckung und Erkrankung des Menschen über die Aufnahme von BSE-kontaminierten Nahrungsmitteln möglich. Das Bundesministerium für Verbraucherschutz, Ernährung und Landwirtschaft (Hintergrund) sieht in der Aufkaufmaßnahme auf EU-Ebene eine Kombination von Marktstützung und Seuchenverhinderung. Damit solle das Risiko für den Verbraucher minimiert werden und die Markstabilität erreicht werden. Deutschland wurde es durch dieses erste BSE- Krisenprogramm ermöglicht, auch BSE-getestete Tiere zur Vernichtung anzukaufen. Tiere, die aus anderen Gründen nicht für den menschlichen Verzehr freigegeben werden können (z. B. Notschlachtungen), können im Rahmen dieser Maßnahme allerdings nicht angekauft werden. Die deutschen Landwirte stehen damit vor der Wahl, ihre Tiere auf BSE zu testen und anschließend - sowie der Test negativ ausfällt - zu vermarkten, oder sie von der EU zur Schlachtung aufkaufen zu lassen.

Auch das zweite BSE-Krisenprogramm ist von der EU beschlossen worden. Dieses Programm sieht einen neuen Aufkauf- und Schlachtplan für Rinder vor. Im Unterschied zum ersten BSE- Krisenprogramm besteht dieses Mal keine Verpflichtung zur Vernichtung des Rindfleisches. Im Gespräch war in diesem Zusammenhang die kostenlose Bereitstellung und Lieferung des gesundheitlich einwandfreien Fleisches an Nordkorea. Zur Zeit werden über die Einzelheiten dieses Deals noch Verhandlungen mit der nordkoreanischen Regierung geführt. Jedes Teilnehmerland kann für sich entscheiden, für welchen Zweck das anfallende Rindfleisch verwendet wird. Teilnehmen an diesem Programm dürfen außer den EU- Staaten auch andere europäische Länder, die flächendeckend Schlachtrinder einem BSE- Test unterziehen. Identisch zum ersten Programm ist, dass staatliche Stellen den Bauern ältere Kühe, die derzeit wegen der BSE-Krise unverkäuflich sind, zu festen Preisen abnehmen. Schätzungen zufolge sind rund eine Million Tiere betroffen.

Kommissar Fischler beschrieb auf dem Treffen des EU-Agrarrates am 19. Dezember 2001 in Brüssel die aktuelle Situation auf dem Rindfleischmarkt so, dass die Nachfrage für Rindfleisch immer noch etwa 4,8 % unter dem Niveau vor der BSE-Krise liege. Während sich die Erzeugerpreise für männliche Rinder weitgehend normalisiert hätten, sei die Lage bei Kuhfleisch nach wie vor problematisch. Aus diesem Grund habe der Verwaltungsschuss für Rindfleisch am 14.12.01 beschlossen, die Ankaufmaßnahme für über 30 Monate alte Rinder bis zum 31. März 2002 zu verlängern.

Insgesamt hat die Bundesregierung für die Bewältigung der BSE-Folgekosten Mittel in Höhe von einer Milliarde Mark bereitgestellt. Damit gehen die Hälfte an den Nachtragshaushalt der EU, die andere verteilt sich auf die Kosten der Aufkaufaktion der EU und die Beseitigung der Rindermehl-Altbestände.

Meinungsbildner zum Fokusthema

'Nach der Krise' kann auch 'Vor der Krise' bedeuten (06.06.2003)

Ein Interview der Agrarzeitschrift Milchpraxis mit Prof. Dr. Reiner Doluschitz , Fachgebiet Agrarinformatik und Unternehmensführung, Hohenheim, über die derzeitige BSE- und Fleisch-Krise und zum Thema "Krisenmanagement" .

"Die prophylaktische Überprüfung möglichst vieler, auch vermeintlich sicherer Bereiche auf ihre potenzielle Krisenanfälligkeit sollte in Verbindung mit der Etablierung jeweils geeigneter Maßnahmen zur Krisenprophylaxe die wohl wichtigste Aufgabe der Zukunft sein, die als Lehre aus der BSE-Krise zu ziehen ist."

Die MILCHPRAXIS stellt dieses Interview freundlicher Weise VETION.DE zur Veröffentlichung im Internet zur Verfügung.

Milchpraxis

Erst BSE, dann der Tierärzteskandal. Die "Fleisch-Krise" nimmt existenzbedrohende Formen an? War diese Krise unvermeidbar oder hätte man sie durch ein vorbeugendes Krisenmanagement verhindern oder zumindest im Rahmen halten können?

 

Doluschitz In der Theorie unterscheidet man Stör- und Unglücksfälle von so genannten Produktkrisen und diese wiederum von Wirtschaftskrisen. Im Falle von BSE würde ich eine Produktkrise (unsachgemäße Aufbereitung von Futtermitteln und deren Komponenten) mit Elementen eines Stör-und Unglücksfalles (aus Sicht landwirtschaftlicher Betriebe z. B. das Abschlachten gesamter Herden) sehen, während es sich beim "Tierärzteskandal" eindeutig um eine Produktkrise (unsachgemäße Anwendung von Sub-stanzen) mit strafrechtlichen Elementen handelt. Folge beider Krisen sind durch berechtigte Verbraucherreaktionen verursachte Wirtschaftskrisen (Nachfragerück-gang, Preiseinbrüche), auf die im Falle von Rindfleisch erst jüngst durch eine Abschlachtaktion zur Marktstützung reagiert wurde. Während bei den jeweiligen Ausgangskrisen eine Prophylaxe und Kontrolle aufgrund kurzfristig äußerst eingeschränkter Beeinflussbarkeit der Beteiligten und Zusammenhänge sicher schwierig gewesen wäre bzw. ist, lassen sich die daraus entstandenen Wirtschaftskrisen vergleichsweise gut handhaben, weil die notwendigen Instrumentarien und die Wirkungszusammenhänge bei deren Einsatz hinreichend bekannt und erprobt sind.

Milchpraxis Was hätte anders laufen müssen?
Doluschitz Hier wären sicherlich viele Punkte zu nennen, die zum Teil weit in die Vergangenheit hineinreichen;
zum Beispiel hätte im Falle von BSE durch eine Beibehaltung der offenen Deklaration bei Futtermitteln viel Unklarheit vermieden werden können. Ich möchte mich aber nur auf einige wenige, aus Sicht eines geordneten Krisenmanagements wichtige und darüber hinaus aktuelle Elemente beschränken. In den Medien kursierten unmittelbar nach Bekanntwerden der ersten Krankheitsfälle sehr viele unvollständige und zum Teil auch unrichtige Informationen. Dies ist bei der wirklich außerordentlich komplexen Problematik auch kein Wunder. An dieser Stelle hätte durch eine geordnete und mit Sachverstand aus allen beteiligten Fachgebieten ausgestattete gezielte Informationspolitik viel Unruhe vermieden werden können. Auch auf das vorübergehende "Schweigen" bei unklaren Zusammenhänge hätte dabei zurückgegriffen werden müssen. Die zuständigen Stellen reagierten darüber hinaus zum Teil sehr träge, was durch strukturell vorbereitete Krisenstäbe mit einem straffen Management bereits in krisenfreien Zeiten hätte vermieden werden können. Rücktritte von politisch Verantwortlichen wirken häufig wie der bekannte "Tropfen auf dem heißen Stein". Sie entschärfen die Situation - wenn überhaupt - i.d.R. nur äußerst kurzfristig, indem sie die Medien und die Öffentlichkeit dadurch einerseits etwas beruhigen, dass scheinbar offensiv agiert und nicht nur reagiert wird. Nachhaltig kommt es aber häufig zu einer Ausweitung der Turbulenzen, weil meist mit den Nachfolgern auch neue Ideen in zahlreichen, dem akuten Problem oft weit entfernten Bereichen etabliert werden sollen, was häufig auch bisher recht stabile Strukturen ins Wanken bringen kann, auf die man gerade in Krisenzeiten angewiesen ist.

Milchpraxis Die Wissenschaft hat Methoden erarbeitet, wie man mit Krisen umgeht und vor allem, wie man sie vermeidet. Könnte man mit diesem Instrumentarium auch in der Landwirtschaft arbeiten?
Doluschitz Ich sehe keinen Grund, warum dies nicht möglich sein sollte. Eine Analyse der Krisenanfälligkeit, die Etablierung von Frühwarnsystemen, die Erstellung von Szenarien und von Prognosen sowie die Ergreifung vorhandener Maßnahmen zur Konfliktbewältigung lassen sich beispielsweise in der Landwirtschaft ebenso anwenden wie in jeder anderen Branche auch. Viele der genannten Maßnahmen sind ja auch bereits seit Jahren etabliert und werden erfolgreich bei der Krisenprophylaxe angewandt; ich nenne nur Frühwarndienste im Bereich der Pflanzenkrankhei-ten und Angebots-, Nachfrage- und Preisprognosen auf zahlreichen Märkten für landwirtschaftliche Produkte und Produktionsmittel als Beispiele.
Milchpraxis Wer müsste sich um das Krisenmanagement kümmern?
Doluschitz Auf der Ebene der Unternehmen wäre dies die Führungsebene, die bei Bedarf beispielsweise Krisenstäbe als so genannte Stabsstellen einsetzt, einen geeigneten Verantwortlichen bestimmt und die personelle Zusammensetzung so beeinflusst, dass mit dem geschaffenen Spektrum an Fachkompetenz ein möglichst breites Gebiet potenzieller Krisenherde abgedeckt werden kann. Auch in Verwaltungs- und anderen öffentlichen Einrichtungen sind an dieser Stelle die Führungsebenen gefordert. In jedem Fall ist es notwendig, dass alle Maßnahmen bereits außerhalb akuter Krisenzeiten vorbereitend ergriffen werden, weil nach Auftreten einer Krise für ein geordnetes und fundiertes Handeln im Regelfall keine Zeit mehr bleibt.
Milchpraxis Wer sollte dem Krisenstab angehören? Welche Persönlichkeit sollte ihn leiten? Ständig oder nur im Krisenfall?
Doluschitz Der Krisenstab ist das zentrale Gremium in der Krisensituation. Er wird in krisenfreien Zeiten eingerichtet und tritt bei Bedarf zusammen. Idealerweise setzt sich ein Krisenstab aus Mitarbeitern mehrerer Abteilungen und Funktionsbereichen zusammen, da die Ursachen einer Krise selten einem einzigen Bereich zuzuordnen sind. Krisenstäbe sollten möglichst klein gehalten werden, damit Entscheidungen so schnell wie möglich zu treffen sind. Organisatorisch gesehen stellt der Krisenstab eine Entlastung der Linieninstanzen und Unternehmensleitung dar und ist in der Regel als Stabstelle angeordnet.
Besondere Bedeutung kommt dem Leiter des Krisenstabes zu:
Er organisiert und koordiniert das Projektmanagement in verantwortlicher Weise, er stellt die Nahtstelle zur Geschäftsführung bzw. zu anderen übergeordneten Hierarchien dar und ist verantwortlich für die Hinzuziehung eventuell benötigter externer Berater.
Eine hohe Auffassungsgabe, Flexibilität, Verantwortungsbewusstsein, Durchsetzungsvermögen und Belastbarkeit sind neben einer möglichst breiten Fachkompetenz Merkmale, die diese Personen auszeichnen sollten. Ein wesentliches Hilfsmittel des Krisenstabes ist das Krisenhandbuch, in dem die Richtlinien für die Vorgehensweise im Krisenfall enthalten sind. Dazu zählen beispielsweise organisatorische Regeln, Zuständigkeiten, Informationsbefugnisse und Adressenlisten. Zu einer guten Vorbereitung eines Krisenstabes gehört das Krisentraining, das naturgemäß ebenfalls in krisenfreien Zeiten (quasi wie eine Feuerwehrübung) durchgeführt wird. Neben Grundlagen wie der Kenntnis über Ablauf von Kommunikations- und Gruppenprozessen werden in Simulationen Krisensituationen beispielhaft dargestellt und "durchgespielt".

Milchpraxis Kann man den Krisenverlauf jetzt noch beeinflussen?
Doluschitz Wir haben ja eingangs des Gespräches bereits festgestellt, dass aus den ursprünglichen Unglücks- und Störfällen bzw. Produktkrisen erhebliche Wirtschaftskrisen entstanden sind, deren Verläufe nicht unbekannt sind, weil sie in ähnlichen Formen auch als Reaktion auf andere Markterscheinungen bereits aufgetreten sind. Es ist somit als sicher anzunehmen, dass der künftige Verlauf deutlich beeinflussbar ist.
Milchpraxis Welche Anpassungen sind beispielsweise im Bereich der Futterwirtschaft zu erwarten?
Doluschitz Den Mischfutterherstellern fehlt mit dem Tiermehl künftig, zumindest befristet, ein kostengünstiger Eiweißträger, der adäquat und nach Möglichkeit auch kostenneutral substituiert werden muss. Neben den etablierten pflanzlichen Eiweißträgern wäre hier zum Beispiel auch an eine Anbauausdehnung bei heimischen Körnerleguminosen (Ackerbohnen, Futtererbsen, Lupine) zu denken, die bezüglich der Wirtschaftlichkeit den dominierenden Ackerkulturen nur unwesentlich nachstehen und bezüglich des Vorfruchtwertes und der ökologischen Vorteile in der Fruchtfolge eine wertvolle Ergänzung darstellen können. Die feststellbare "Ausverkaufsstimmung" bei Körnerleguminosen- Saatgut lässt vermuten, dass viele Landwirte diesen Weg schon eingeschlagen haben. Darüber hinaus lassen sich Eiweißdefizite in der Futterration durchaus durch eine ausgewogene und sachgerechte Grundfutterration zumindest teilweise kompensieren. Zum Beispiel gewinnen hier Futtermittel auf Grünland-Basis relative Vorzüglichkeit gegenüber reinen Energieträgern wie z. B. Mais.
Milchpraxis Wie kann der Übergang zur chronischen Form, zur "Dauerkrise", verhindert werden?
Doluschitz

Dies ist die Aufgabe einer systematischen Krisennachbereitung. In der Praxis fällt es allerdings schwer, den exakten Zeitpunkt zu benennen, an dem die Krise vorüber ist. Selbst wenn das Unternehmen bzw. der Krisensachverhalt aus den Schlagzeilen ist und auch die finanzielle Situation wieder in Ordnung ist, können die Folgen eines Image- und Vertrauensverlustes deutlich spürbar bleiben. Eine wichtige Aufgabe der Nachbereitung ist es demnach auch, aus der Krisensituation Lehren zu ziehen, denn in einer dynamischen Umwelt kann "Nach der Krise" auch immer "Vor der Krise" sein. Die Dokumentation des Krisenverlaufs ist eines der wichtigsten Hilfsmittel bei der Nachbereitung, da hierbei alle relevanten Daten und Fakten für eine Analyse bereitgestellt werden. Anhand der Analyse und der Dokumentation von überstandenen Krisen lassen sich auch Konsequenzen für den Krisenplan und damit für das zukünftige Verhalten in Krisen ziehen, um in vergleichbaren Situationen besser reagieren zu können. Falls nötig, kann die Dokumentation auch als Beweissicherung für mögliche juristische Auseinandersetzungen dienen.

 

Milchpraxis Schwelende Konflikte sind häufig Auslöser von Krisen. War dies auch bei der derzeitigen Fleisch- Krise so? Wo wurden hier Fehler gemacht?
Wie kann man hier vorbeugen?

Doluschitz Ich denke, dass die durch das Auftreten der BSE-Erkrankungen allgemeine Sensibilisierung der Medien, Öffentlichkeit und der Verbraucher für alle möglichen Fragen der Fleisch-, ja sogar der ganz allgemeinen Lebensmittelqualität und sicherheit nicht unwesentlich dazu beigetragen hat, dass quasi "im Schlepptau" andere Problemkomplexe, die man aufgrund ent-sprechender Skandale in der Vergangenheit durchaus als "schwelende Konflikte" bezeichnen kann, in die öffentliche Diskussion geraten sind. Auch in diesen Fällen ist es notwendig, den aufgedeckten Missständen durch ein systematisches und zeiteffizientes Krisenmanagement der bereits beschriebenen Art zu reagieren.

Milchpraxis Die laufende Analyse der Krisenanfälligkeit und der Eignungstest von Frühwarnsystemen sind Möglichkeiten, um Krisen erst gar nicht entstehen zu lassen. Wie kann dafür Sorge getragen werden, dass dabei aufgezeigte Schwachstellen auch beseitigt werden?
Doluschitz Eine Möglichkeit besteht darin, dass man beispielsweise nach dem Muster einer Technikfolgenabschätzung die (potenziellen) Folgen technischer Neuerungen und etablierter Produktionspraktiken simuliert und diese Simulationsergebnisse, die häufig durchaus den Charakter von Katastrophen haben können, den Entscheidungsträgern und der Öffentlichkeit präsentiert. An dieser Stelle wäre auch ein eindeutiger Appell an die Medien zu richten, die durch entsprechende Berichterstattung auch bereits in krisenfreien Zeiten und ohne aktuellen "Aufhänger" Aufklärungsarbeit leisten könnten.
Milchpraxis Welche Lehren sollte man aus der BSE-Krise für die Zukunft ziehen?
Doluschitz Das Wichtigste scheint mir zu sein, dass man sich ganz klar vor Augen hält, dass - wie bereits gesagt - "Nach der Krise" immer auch gleich "Vor der Krise" sein kann bzw. ist und dass es in der Natur von Krisen liegt, dass deren Auftreten weder zeitlich noch bezüglich des Ausmaßes und der Dauer vorhersehbar ist. Es ist also keinerlei Garantie dafür gegeben, dass nicht jederzeit - auch in kürzestem Zeitabstand - wieder eine krisenhafte Situation entstehen kann. Die prophylaktische Überprüfung möglichst vieler, auch vermeintlich sicherer Bereiche auf ihre potenzielle Krisenanfälligkeit sollte in Verbindung mit der Etablierung jeweils geeigneter Maßnahmen zur Krisenprophylaxe die wohl wichtigste Aufgabe der Zukunft sein, die als Lehre aus der BSE-Krise zu ziehen ist. Voraussetzung hierfür ist selbstverständlich die Bereitstellung ausreichender personeller, materieller und finanzieller Ressourcen, damit diese Aufgaben effektiv durchgeführt werden können. Auch in der Forschung sollte ein stärkeres Augenmerk auf die Handhabung von Krisen gelegt werden, was ansatzweise im breiten Feld der Technikfolgenabschätzung bereits geschieht.
  Anschrift des Autors:
Prof. Dr. Reiner Doluschitz
Institut für Landwirtschaftliche Betriebslehre (410 A),
Fachgebiet Agrarinformatik und Unternehmensführung,
Universität Hohenheim,
70593 Stuttgart


Anstieg der Scrapiefälle in Deutschland - von Kari Köster-Lösche

In Deutschland haben jahrzehntelange Keulungsmaßnahmen dafür gesorgt, daß Scrapie nicht zum Problem wurde, da bei dem seltenen Vorkommen die ganze Herde gekeult wurde. Sofern Scrapie auftrat, handelte es sich nachweislich jeweils um Zukäufe aus ausländischen Herden.
Bemerkenswert ist deshalb der Anstieg von Scrapie seit dem vergangenen Jahr: in 2001 gab es 3 Scrapiefälle, jeweils 1 in Hessen, Sachsen-Anhalt und Konstanz. In den ersten drei Monaten dieses Jahres sind es bereits 9 Fälle. Von diesen gehörten 3 verendete Schafe zu einer Herde in Bocholt/NRW; unter den gekeulten Tieren fanden sich 4 weitere Scrapie-infizierte Schafe. Die jüngsten zwei Fälle traten Anfang April in Mecklenburg-Vorpommern bzw. Hessen auf.
Da die Scrapiefälle in Deutschland parallel zu den BSE-Fällen bei Rindern zugenommen haben, liegt der Zusammenhang mit BSE nahe. Am wahrscheinlichsten ist eine Infektion durch BSE-belastete Milchaustauscher. Milchaustauscher oder Starterfutter, eigentlich für Kälber hergestellt, wird Lämmern verabreicht, wenn das Muttertier diese nicht annimmt oder eine Amme nicht zur Verfügung steht. Es gibt handfeste Indizien, daß viele BSE-Fälle bei deutschen und dänischen Rindern durch Milchaustauscher verursacht wurden.

Literatur: Kari Köster-Lösche: BSE - die heimtückische Gefahr. Wie schütze ich mich? Bergisch-Gladbach, 2001 Kari Köster-Lösche, 1997: BSE - eine Zoonose? TW Neurologie Psychiatrie 11, S. 279-281 Email:koeloe@t-online.de
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BSE- Infektion oder Vererbung? Ein Kommentar von Dr. Kari Köster-Lösche

Zu BSE nehmen viele fachfremde Stimmen mit kuriosen Theorien Stellung, in der Annahme, es gäbe kaum wissenschaftliche Erkenntnisse zu BSE. Dieses trifft so nicht zu, wenn man die Kenntnisse aus dem gesamten Krankheitskreis der Transmissiblen Spongiformen Encephalopathien (TSE) einbezieht, zu dem u.a. CJD, nvCJD, Kuru, Baku-Baku, BSE, Scrapie, TME, CWD und FSE gehören.

Nach den Erfahrungen aus anderen TSE-Erkrankungen handelt es sich bei BSE eindeutig um eine Infektionserkrankung, die hauptsächlich peroral übertragen wird (daß genetische Konstellationen eine Rolle spielen ist selbstverständlich: deshalb bekommen Menschen Masern und nicht Staupe, obwohl beide Erreger eng verwandt sind). Ob die Infektionserreger durch Milchaustauscher oder Kraftfutter oder beides übertragen werden, ist derzeit nicht entschieden. BSE müßte man aufgrund seiner Übertragbarkeit auf Menschen und andere Tierarten als Zooanthroponose ansprechen.

FSE (Feline spongiforme Encephalopathie) ist BSE der Haus- und Großkatzen, so wie nvCJD BSE des Menschen ist. Die Hauskatzen haben sich an Tischabfällen bzw. Dosenfutter infiziert, die Großkatzen an Tierkadavern. Die 98 FSE-Fälle bei Hauskatzen, davon je einer in Liechtenstein und Norwegen, die übrigen in Großbritannien, wurden hauptsächlich im Umfeld von Universitätsstädten diagnostiziert: Es ist deshalb davon auszugehen, daß es eine große Dunkelziffer gibt.

CWD (Chronic wasting disease) der Hirschartigen trat ab 1967 bei gehegten Großohr-, Weißwedel- und Maultierhirschen sowie Wapitis auf, alles Hirscharten, die Futter vom Boden aufnehmen. Offensichtlich infizierten sie sich durch Winterfutter (incl. Tiermehl) oder/und an Scrapieschafen, mit denen gemeinsam sie weideten. Derzeit breitet CWD sich mit gesteigerter Geschwindigkeit in der freien Wildbahn aus, vermutlich durch Speichel, Kot und Nachgeburten, möglicherweise können die Erreger sogar durch Wasser transportiert werden. (Elche sind entgegen der gelegentlich anzutreffenden Verwechslung von elk (Wapiti) mit Elch nicht betroffen.)

TME (Transmissible Minc Encephalopathie) der Nerze brach in den USA nachweislich gleichzeitig in Beständen aus, die vom gleichen Futterlieferanten beliefert worden waren; ob die Erreger von einer unbekannten Scrapievariante oder von Downer-Cows mit einer unbekannten TSE-Variante stammten, ist bis heute nicht entschieden.

Baku-Baku in der Slowakei war - nach Aussage von Menschen, die dort lebten - auf Dörfer beschränkt, in denen Schafzucht betrieben wurde, und betraf hauptsächlich Schäfer und Schlachter sowie deren Familien. Ähnlich wie Kuru beim Volk der Fore in Neuguinea trat die Erkrankung erstmals zu einem definierten Zeitpunkt auf und breitete sich dann aus.

Frauen, die in den Stamm der Fore einheirateten und danach erkrankten, sind der Beweis, daß die Erkrankung nicht auf Vererbung beruhte. Ursache war das Trauerritual, das offensichtlich nicht nur das Schlucken infizierter Gehirnteile beinhaltete, sondern durch verkürzte Infektionswege (von Augen- und Nasenschleimhäuten, Wunden bei Zahnwechsel, Mandelentzündungen u.ä. unter Umgehung des Magen-Darmtraktes in Blut- oder Nervenbahn) zu sehr kurzen Inkubationszeiten führte.

Obwohl lange vor BSE viele wissenschaftliche Veröffentlichungen erschienen sind, in denen die herkömmliche CJD in Zusammenhang mit Eßgewohnheiten und Scrapievorkommen gebracht wurde, obwohl auch in jüngerer Zeit CJD bei jungen US-amerikanischen Jägern (die als erstes den Schädel aufbrechen, um das Gehirn an Ort und Stelle zu verzehren) sowie bei Einwohnern von Kentucky, die traditionell Burgoo = mit Ei verklapptes Hörnchenhirn essen, diagnostiziert wird, und trotz der Erkenntnisse aus der Veterinärmedizin, beharrt die herkömmliche Humanmedizin darauf, 85% der CJD-Fälle als "sporadisch" zu bezeichnen, Ursache unbekannt.

Jedoch spricht alles dafür, daß es eine "sporadische" CJD überhaupt nicht gibt, sondern statt dessen nicht identifizierte TSE-Quellen in der Land- und Futterwirtschaft. Solange nur wenige Menschen an CJD starben, blieb diese Gefahr von der Allgemeinheit unbemerkt. Heute aber, mit einer paneuropäischen BSE-Epidemie, und mit dem Wissen, daß CJD unter unbekannten Umständen wie bei den Fore auch beim Menschen zur Epidemie werden kann, ist es dringend geboten, alle TSE-Quellen ohne Scheuklappen zu untersuchen. Leider äußern sich zu diesem Thema häufig "Fachleute" mit gegenteiligem Interesse. Literatur: Kari Köster-Lösche:
BSE - die heimtückische Gefahr. Wie schütze ich mich? Bergisch-Gladbach, 2001 Kari Köster-Lösche, 1997: BSE - eine Zoonose? TW Neurologie Psychiatrie 11, S. 279-281

Zur Autorin:
Frau Dr. Kari Köster- Lösche wurde 1946 in Lübeck geboren, aufgewachsen ist sie in Schweden, - Grundschule schwedisch-sprachig,
- Studium der Tiermedizin in Gießen,
- Promotion in Bakteriologie, - 10 Jahre Wissenschaftlerin bzw. Abteilungsleiterin eines internationalen Forschungsinstitutes (Battelle) in Frankfurt/M.
- Seit 1980 in Nordfriesland ansässig, verheiratet, 2 Kinder,
- seit 1985 freie Schriftstellerin, BSE- Expertin
Email: koeloe@t-online.de
Homepage der Autorin

Medien

Fatal Protein
von Ridley, Rosalind M.; Baker, Harry F.,
Oxford University Press, 2001

The Story of CJD, BSE, and Other Prion Diseases

Inhalt & Bestellung


BSE-Bekämpfung als Problem des Europarechts
von Baule, Sylvia,
Heymanns, 2003

Dissertation an der Universität Göttingen 2001

Inhalt & Bestellung


The BSE Crisis on the European Beef Market
von Schwarz, Gerald;,
Shaker Verlag GmbH, 2003

Inhalt & Bestellung

Verstöße in der Nutztierhaltung

Immer wieder kommt es zu gravierenden Verstößen in der Nutztierhaltung.

Welche Maßnahmen könnten dies Ihrer Meinung nach verhindern?